T-cell լիմֆոման: տեսակները, ախտանշանները, ախտորոշում, բուժում եւ նախագուշակում

T-cell լիմֆոման ամենից հաճախ ախտորոշվում է հիվանդների ծերության, բայց պատանիներն ու երեխաները նույնպես հակված է հիվանդության. Եւ տղամարդիկ տառապում ավելի հաճախ, քան կանայք:

Թե ինչ է T բջջային լիմֆոման

Lymphoma - չարորակ ախտահարում ավշային հյուսվածքի եւ այլ օրգանների. Այն դեպքում, T-բջջային լիմֆոմա, որ հիվանդությունը ազդում է մաշկի եւ ավիշ հանգույցների (այսինքն epidermotropny բնույթ): Հիմնական տարրեր, որոնք ներգրավված են առաջացման նորագոյացությունների են T-լիմֆոցիտները (բջիջները, որոնք սովորաբար ապահովում համարժեք իմունային պատասխան): T-բջջային լիմֆոմայի (նկար ներկայացված է ստորեւ) կարող է ձեւավորվել որպես հետեւանք կուտակման պաթոլոգիական հյուսվածքների բջջային տարրերի.

Պատճառները եւ նպաստող գործոնները

• ժառանգականություն
• Immunodeficiencies:
• Երկարաձգվել է ենթարկվածությունը բացասական գործոնների: ուլտրամանուշակագույն ճառագայթման, ագրեսիվ թունաքիմիկատներ:
• Տարիք ասպեկտ (տարեց հիվանդները):
• Ներկայությունը վիրուսների օրգանիզմի (ՄԻԱՎ, Էպշտեյն-Բարը, հեպատիտ C, B, T-ԼԻՄՖՈՑԻՏՆԵՐԻ վիրուս), աղիքային հիվանդություն.
• Ներկայությունը մուտացիաների է իմունային համակարգի, օրգանների եւ հյուսվածքների փոխպատվաստման, immunosuppressive թերապիա նշանակումը:

Բոլոր այդ գործոնները կարող են սրվել է (համապատասխանաբար, հրահրել զարգացումը հիվանդության), սթրես, թերսնման, նյարդային ավելորդ բեռ է, չկատարելու ռեժիմին հանգստի եւ աշխատանքի.

դասակարգումը

• T բջջային լիմֆոմա մաշկի. Նմանատիպ լիմֆոման սովորաբար զարգանում հետեւանքով տարբեր մուտացիաների T լիմֆոցիտների հանգեցնելով անվերահսկելի բազմապատկում վերջինիս եւ, հետեւաբար, կիրառվում է նրանց մի շերտի epidermis. Բնութագրվում է ակտիվ ձեւով polymorph շուտափույթ առաջացման լիմֆոման (ափսե, ուռուցքներ, stains, blisters): Եւ առաջին հիվանդները բողոքում առաջացման թեփուկավոր կամ քոր առաջացնող կետերում, ի վերջո վերածվելով plaques, եւ հետագայում ուռուցքային օջախների:
• Ծայրամասային T բջջային լիմֆոմա: Այս հայեցակարգը ներառում է բոլոր այն լիմֆոմաները, որոնք T բջջային կամ ԼՂ-բջջային ծագման (բացառությամբ նորագոյացությունների դեռահաս T- բջիջների եւ T-լիմֆոբլաստային լեյկոզ): Շատ հաճախ, այդ լիմֆոման տեղի են ունենում արյան lesions, մաշկի, ոսկրածուծի եւ ներքին օրգանների, եւ ավիշ հանգույցների, սփռած ինֆիլտրացվող փոփոխություններ նկատվում:
• Angioimmunoblastic T բջջային լիմֆոմա: Այն դրսեւորվում է որպես կնքումը ավշային հյուսվածքի (ժամանակ հյուսվածքաբանական քննության ավիշ հանգույցների) immunoblast եւ պլազմային բջիջների, ինչպես նաեւ հետագա ամբողջական վերափոխման կառուցվածքի եւ ձեւավորման աննորմալ արյան անոթների.
• T-բջջային լիմֆոբլաստային lymphoma: Novobrazovanie, որը հիմնված է խանգարումներ T բջիջների. T բջիջները չեն հասունացել, նրանց կորիզ դառնում անկանոն վիճակում, նրանք արագ եւ անկառավարելի ընկնում. Բախվել են այս տեսակ լիմֆոմայի հազվադեպ. Եթե դուք զգում մի նման օրինակը դիֆերենցիալ ախտորոշման հետ սուր լեյկոզ:
• ՈՉ Հոջկինի T բջջային լիմֆոմա: Այն իրենից ներկայացնում է մի մեծ խումբ ուռուցքների, որոնք կազմված հասուն T-լիմֆոցիտների եւ չի առնչվում են Հոջկինի հիվանդության (այսինքն, Հոջկինի հիվանդության). Պատկանող այս խմբին որոշվում են հյուսվածքաբանական քննությունները (խլամիդիոզը ի պատրաստում հայտնաբերվում հատուկ բջջային տարրերի Բերեզովսկին-Sternberg է ոչ- Հոջկինյան լիմֆոման են ոչ մեկը):

զարգացման փուլ

1. Պարտությունը մեկ ավիշ հանգույցի:
2. Տարածումը ուռուցքի երկու ավիշ հանգույցների, որոնք տեղակայված մի կողմում դիաֆրագմային:
3. Multiple ավիշ կառույցները երկու կողմերում թաղանթ:
4. Ավիշ հանգույցների եւ ներքին օրգանների առկայությունը metastases է երիկամների, ոսկրածուծի, լյարդի կամ օրգանների Աղեստամոքսային տրակտի:

Ընդհանուր ախտանշանները

Ներկայությունը կամ բացակայությունը որոշակի կլինիկական դրսեւորումների կախված տեսակից ուռուցք եւ նրա գտնվելու վայրը. Սակայն, կան ախտանիշներ, որոնք բնորոշ են գրեթե բոլոր T-բջջային լիմֆոմա:

• Բանվորների անխնա գիշերը:
• Արագ քաշը կորուստը, անհիմն են:
• Mycosis fungoides:
• Ցածր դասարանի կատարումը մարմնի ջերմաստիճանի.
• Հաճախակի հոգնածության եւ անտարբերություն.

mycosis fungoides

Mycosis fungoides - մեկը առավել հաճախակի դրսեւորումներից, որոնք բնութագրում T-բջիջների լիմֆոմայով: Այն հայտնաբերվել է յոթանասուն տոկոսը հիվանդների այս հիվանդության, եւ ունի երեք ձեւերով: դասական, գլխատել ու Erythrodermic:

Դասական mycosis fungoides անցնում երեք փուլերում զարգացման:

• Erythematous - ից կլինիկական ախտանիշները նման psoriasis, էկզեմա եւ այլն: Հիվանդները զեկուցել ներկայությունը stains ձվաձեւ կամ շրջանաձեւ վիճակում է, սուր եզրեր, տարբեր չափերի, ինչպես վարդագույն մանուշակագույն գույն եւ թեփուկավոր մակերեսին. Նման տարրեր, որոնք հաճախ գտնվում է դեմքի եւ իրան, աստիճանաբար ավելանում է քանակի եւ անցնող այլ մասերի: Նման վնասվածքները չեն արձագանքել բուժման եւ չի կարող անցկացվել է երկար ժամանակ, կամ հանկարծ անհետանում. Ավելին, stains կարող է զուգորդվում itching, որը չի դադարել են սովորական միջոցներով:
• Հատուկտոր ինֆիլտրացվող - տեղի է ունենում հետո մի քանի տարիների սկզբից: Տեղում վերը նշված stains plaques է խիտ, կլորացված կամ nepravilnymi բայց հստակ սահմաններով, մանուշակագույն հետ կլեպ է մակերեսին. Վայրում անհայտ կորած plaques են տարածքները դարչնագույն կամ մաշկի հյուծում. Քոր ավելանում է, դա դառնում է անտանելի: Կա մի արագ քաշի կորուստ, եւ տենդը, lymphadenopathy կարող են ներկա.
• Ուռուցք - տեղում կամ հուշատախտակների վրա մաշկի չկա փոփոխվել տեսքը խիտ կարմիր եւ դեղին ցավ չպատճառող ուռուցք ձեւ գնդաձեւ կամ թեթեւակի flattened ձեւավորել, հիշեցնող սունկ գլխարկը: Տրամագիծը նման կազմավորումների տատանվում է մեկ քսան millimeters, եւ այդ թիվը կարող է տարբեր լինել: Երբ ուռուցք է ոչնչացվել, ցավալի խոցեր ձեւավորված իր տեղում է, իսկ խորությունը, որը կարող է հասնել fascia կամ ոսկոր. Առավել հաճախ ազդում է փայծաղը, ավիշ հանգույցների, թոքերի եւ լյարդի. Narostaet թունավորում եւ թուլություն: Հիվանդները մահանում սրտի անբավարարության, ամիլոիդոզի, թոքաբորբից:

Eritrodermicheskoy ձեւը բնութագրվում է առաջացման narostaet ցավոտ itching, կարմրություն եւ այտուց, իսկ տեսքը վտակի erythematous-squamous կետերում, hyperkeratosis մասին soles եւ palms, ինչպես նաեւ մազերի կորուստ. Enlarge բոլոր ավիշ հանգույցների է Axillary, inguinal, ազդրային եւ Կուբիտալ տարածքներ: Երբ նրանք գտնվեն plotnoelastichnye ցավ չպատճառող շոշափում ավիշ փաթեթների չեն soldered է շրջապատող հյուսվածքների (մաշկի). Lihodradka նկատվում (մինչեւ 39 աստիճան), քաշի կորուստ, գիշերային sweats եւ հոգնածության. Մահաբեր արդյունքը հնարավոր է, երբ միանալով սրում թունավորում եւ սրտի անբավարարություն:

Ներկայությամբ գլխատել ձեւով առողջ մաշկի կան բազմաթիվ հուշատախտակներ, ի վերջո, ձեռք չարորակ harater: Մահը տեղի է ունենում հիվանդների մեկ տարվա ընթացքում:

Կլինիկական դրսեւորումները cutaneous լիմֆոման

T-բջջային լիմֆոմայի է մաշկի հաճախ տեղի է ունենում ֆոնին երկար գոյություն եւ պատշաճ բուժման մաշկաբանական հիվանդությունների. Հրահրել է իր առաջացման կարող հերպես վիրուսներ, ճառագայթման, արեւայրուկ եւ այլն: Նմանատիպ լիմֆոման տեղի են ունենում երկու փուլով: առաջնային (գործընթացը տեղայնացված է dermis), միջնակարգ (երբ մաշկի lesions արդյունքն են լիմֆոցիտների ծծվելը ներքին օրգանների).

Հիմնական ախտանշանները են

• Պոլիմորֆ մաշկի ցան:
• Rising itching.
• Ներկայությունը փոքր, հարթ տարրերի հանգույցիկների ձեւով.
• Տեսքը դեղնավուն հուշատախտակներ, հետագայում վերածվում գրպանները հիպերպիգմենտացիան եւ հյուծում (երբ ափսե ձեւ):
• Կլինիկական պատկերն հիշեցնող psoriasis (at melkouzelkovoy տեսակի):
• Չորությունը, ուռուցք, կարմրություն եւ կլեպ մաշկի (հետ Erythrodermic հիվանդության տեսակից):

Symptomatology ծայրամասային լիմֆոման

Կլինիկան հիվանդություն կախված բեմի վրա եւ տեսակից պաթոլոգիական գործընթացի.

Բնութագրվում է աճով ավշային հյուսվածքի է պարանոցի, աճուկ եւ axillary շրջաններում:

Հիվանդները բողոքում ավելորդ բանվորների անխնա, ծանր քաշի կորուստ, բացակայության ախորժակը, ընդհանուր թուլության, տենդի, եւ ներկայությամբ ընդլայնված փայծաղի եւ լյարդի (որը բավականին տարածված) - ի ● Հեւոց, հերթական հազի եւ զգացումով ծանրություն է ստամոքսի.

ախտորոշում

• Ստուգումը, հավաքածու բողոքների եւ անամնեզ ուռուցքաբան.
• Ընդհանուր առմամբ արյան ու մեզի անալիզ:
• Արյան բիոքիմիա, ինչպես նաեւ փորձարկման համար, antibodies հեպատիտ վիրուսների.
• A biopsy վնասված ավշային հանգույցների (որը թույլ է տալիս Ձեզ ստուգելու ախտորոշումը T բջջային լիմֆոմա):
• ԱՄՆ-ը:
• MR.
• CT:
• Onkoskrining մարմինը:
• Immunofenotipirovannoe ուսումնասիրություն:
• Մոլեկուլային գենետիկ վերլուծությունները:
• Cytogenetic վերլուծություն:

թերապիա

Բուժում T-բջջային լիմֆոմա կախված է ձեւով եւ այդ գործընթացի փուլերից մեկը:

Օրինակ, համար erythematous փուլ mycosis fungoides հատուկ anticancer թերապիա չի նշանակվել, իսկ արտաքին corticosteroids եւ ինտերֆերոնի օգտագործվում է:

Հակահայկական ուռուցք բուժում է իրականացնել քիմիոթերապիան եւ ճառագայթային.

Համաձայն ձեւով հիվանդության (պարապ, ագրեսիվ, եւ բարձր ագրեսիվ) որոշվում է երկարությամբ եւ կազմի բուժման, եւ վերականգնման.

Պարապ լիմֆոմա չի բուժվում, բայց միայն պարբերաբար նկատվում այն դեպքում, եթե այդ գործընթացը յառաջանայ, որ մարտավարությունը փոխելու:

Ի բուժման ագրեսիվ ձեւերի համակցություն օգտագործման chemotherapeutic թմրամիջոցների եւ rituximab (մոնոկլոնային antibody):

Երբ խոսքը վերաբերում է բարձր ագրեսիվ արյան, նախատեսել թմրանյութեր, որոնք օգտագործվում են բուժման սուր leukemias:

Շատ հաճախ, chemotherapy զուգորդվում Ցողունային բջիջների փոխպատվաստման.

Սակայն, առավել արդյունավետ բուժման համար lymphoma է անցկացնել երեսուն ճառագայթային թերապիան (ինչպես նկարագրված է Elekta համադաշնեցման), եւ ստանալուց հետո chemotherapeutic գործակալներին:

Բարդություններ ստացող chemotherapeutic գործակալները կարող են ներառել: թոքը, դոշ, եւ այլն. Ճառագայթային թերապիայի կարող է բարդ է զարգացման կորոնար atherosclerosis.

Հետո հաջող բուժման պարտադիր վերականգնողական.

T-բջջային լիմֆոմա: կանխատեսումը

• Երբ ժամանակին հայտնաբերումը հիվանդության (նախնական փուլ) եւ հանձնարարությամբ համապատասխան բուժման հինգ տարվա կպչողականության ութսունհինգ տոկոսն, իսկ մանկական հիվանդներին `իննսուն տոկոսով:
• Ինչ վերաբերում angioimmunoblastic լիմֆոմայով կանխատեսել հիասթափեցնող. Կյանքի միջին տեւողությունը հիվանդների հետ նման ախտորոշման է միայն երկու եւ կես երեք տարի. Գոյատեւման մակարդակը միայն մեկ երրորդը հիվանդների ունեն հինգ տարիների ընթացքում:
• Ներկայությամբ T-լիմֆոբլաստային ձեւի կանխատեսումների կախված է ներկայության / բացակայության ախտահարում է ոսկրածուծի: Եթե Ոսկրածուծի չի ազդել, արդյունքը սովորաբար բարենպաստ: Հակառակ դեպքում, բարելավում միայն քսան տոկոսը հիվանդների կարելի է ակնկալել:
• Նախագուշակում եւ գոյատեւման սնկով avium կախված է ձեւով եւ այդ գործընթացի փուլերից մեկը: Այսպիսով, երբ գոյատեւման բար ձեւը `մինչեւ տասը տարի ժամկետով, իսկ անբարենպաստ կանխատեսումը, այն դեպքում, անդամակցության թոքաբորբի, եւ այլն. eritrodermicheskoy ձեւ sorovozhdaetsya միանալով տարբեր բարդությունները, որոնք ծագել է մահվան տեղի է ունենում ընթացքում երկու - հինգ տարվա ընթացքում; իսկ անգլուխ ձեւով աղքատ կանխատեսումների, մահը տեղի է ունենում մեկ տարվա ընթացքում: