Բարեհամբույր hyperbilirubinemia: ախտորոշում եւ բուժում

Դեղնուկ լորձաթաղանթի մեմբրաններ, աչքի sclera եւ մաշկի պետք է ահազանգել ցանկացած անձի: Բոլորն էլ գիտեն, որ այդ ախտանշանները մատնանշում են որոշակի խախտումների աշխատանքի այնպիսի կարեւոր մարմինը որպես լյարդի. Այս հիվանդությունն միշտ պետք է վերահսկվի բժշկի կողմից: Նա դնում է ճիշտ ախտորոշումը եւ նախատեսել անհրաժեշտ բուժում. Բարձրագույն մակարդակներում bilirubin սովորաբար հայտնվում դեղնությունը: Բարեհամբույր hyperbilirubinemia ունի նաեւ նմանատիպ ախտանիշներ: Իսկ հոդվածը վերլուծել ավելի մանրամասնորեն, թե ինչ է այս հիվանդությունը, թե ինչ են դրա պատճառները եւ բուժումը:

Սահմանում բարորակ hyperbilirubinemia

Ըստ էության bilirubin - մի դառնություն ԳՈՒՆԱՆՅՈՒԹԵՐԻ, այն ունի բնորոշ կարմրավուն դեղին գույն: Պատրաստված է այս նյութի մեջ հեմոգլոբինի ից էրիթրոցիտների, որը կազմալուծվել պատճառով է ինվոլյուցիոն փոփոխությունների լյարդի բջիջների, չարություն, շարակցական հյուսվածքների եւ ոսկրածուծի.

Բարեգութ hyperbilirubinemia է անկախ հիվանդություն ներառում ԳՈՒՆԱՆՅՈՒԹԵՐԻ steatosis, պարզ Holem ընտանիք, անչափահասը ընդհատվող դեղնախտով, ոչ-hemolytic դեղնախտ ընտանիք, սահմանադրական լյարդի դիսֆունկցիան, ֆունկցիոնալ ձգումներ դեղնախտով եւ hyperbilirubinemia. Հիվանդությունը դրսեւորվում promezhayuscheysya կամ քրոնիկ խանգարիչ դեղնախտով, արտահայտել մարդկային լյարդի եւ դրա կառուցվածքը առանց էական անկարգությունների. Ոչ, եւ միեւնույն ժամանակ, ակնհայտ ախտանիշեր cholestasis եւ աճել hemolysis:

Բարորակ hyperbilirubinemia (կոդ ՀՄԴ 10: E 80 - Ընդհանուր խանգարումներ եւ porphine bilirubin նյութափոխանակության) ունի նաեւ հետեւյալ կոդերը E 80.4 E 80.5 E 80.6 E 80 Համապատասխանաբար կոդավորված: Gilbert սինդրոմ, Crigler syndromes, այլ խանգարումներ - Dubin-Ջոնսոնը համախտանիշ ռոտոր եւ syndromes, չուղղված խախտում bilirubin նյութափոխանակության.

պատճառները եւ

Բարեգութ hyperbilirubinemia է մեծահասակների շատ դեպքերում, - է հիվանդություն ընտանեկան բնույթի, նրանք փոխանցվում են գերիշխող տեսակի. Սա հաստատվում է բժշկական պրակտիկայում.

Կա postgepatitnaya hyperbilirubinemia - առաջանում է որպես հետեւանք վիրուսային սուր հեպատիտի: Այն հանդիսանում է նաեւ պատճառը, որ հիվանդության կարող է ծառայել որպես անցյալի վարակիչ mononucleosis, հետո վերականգնումը հիվանդների կարող են զգալ ախտանիշները hyperbilirubinemia:

Պատճառը հիվանդության անհաջողության են փոխանակման bilirubin: The շիճուկ էության ավելանում է, կա անկարգություն կամ զավթելը կամ փոխանցել այն է լյարդի ից պլազմային բջիջների.

Այդպիսի պետությունը հնարավոր է այն դեպքերում, երբ կա մի անկարգություն է պարտադիր bilirubin եւ glyukuropovoy թթու, դա հասկանալի մշտական կամ ժամանակավոր պակաս է enzyme, ինչպիսիք են glyukuroniltrapsferaza:
Այս մեխանիզմները, որոնք բնութագրվում են hyperbilirubinemia Գիլբերտ սինդրոմ, Crigler-Նաջարը եւ postgepatituyu hyperbilirubinemia: Ռոտոր syndromes եւ Dubin-Johnson շիճուկ bilirubin ավելանում անկարգությունների հետեւանքով ekskrektsii ԳՈՒՆԱՆՅՈՒԹԵՐԻ է դառնություն canaliculi միջոցով hepatocyte մեմբրանի.

ծանրացուցիչ գործոններ

Բարորակ hyperbilirubinemia, ախտորոշումը հաստատվում է նրանով, որ հաճախ այն հայտնաբերվում է դեռահասության տարիքում, կարող է դրսեւորել իրենց ախտանիշները երկար տարիներ, եւ նույնիսկ ողջ կյանքի ընթացքում: Տղամարդկանց մոտ, այս հիվանդությունը հայտնաբերվում է շատ ավելի հաճախ, քան կանայք:

Որ դասական դրսեւորումն հիվանդության - դեղնուկ sclera, icteric մաշկի գույնը կարող է տեղի ունենալ առանձին դեպքերում, ոչ միշտ: Դրսեւորումն hyperbilirubinemia են ընդհատվող հաճախ, հազվադեպ դեպքերում, մնայուն են, չեն անցնի:

Ամրապնդման դեղնախտով կարող է հանգեցնել հետեւյալ գործոնները.

• ցայտուն ֆիզիկական կամ նյարդային հյուծման.
• սրացումը վարակի, լեղու տրակտատ ախտահարում.
• Անձեռնմխելիությունը դեղեր.
• colds;
• Տարբեր վիրաբուժական միջամտության.
• ալկոհոլի ընդունողկազմ.

ախտանշանները

Բացառությամբ, որ այդ sclera եւ մաշկի նկարել է դեղին գույնի, հիվանդները զգում ծանրություն է ճիշտ վերին quadrant. Կան ժամանակներ, երբ խանգարվում dyspepsia մի սրտխառնոց, փսխում, թույլ տեսողություն ունեցողների աթոռակ, բացակայությունը ախորժակը, ավելացել flatulence է աղիքներ.

Դրսեւորումները hyperbilirubinemia կարող է հանգեցնել արտաքին տեսքի astenovegetativnogo խանգարումների թվին, որը դրսեւորում է որպես դեպրեսիայի, հոգնածության, արագ հոգնածություն:
On քննության, ապա բժիշկը է առաջին տեղում ուշադրություն է դեղնուկ sclera եւ matte-դեղին թեթեվակի ներկել մաշկի հիվանդի: Որոշ դեպքերում, մաշկը չի դեղնում. Երկարակյաց palpated եզրին է կողային կամարից, եւ չի կարող լինել զգացվում. Այն տեղի է ունենում մի փոքր աճ մարմնի չափի, լյարդի դառնում է փափուկ եւ համբերատար palpation է ցավոտ. Չարություն չի աճում է չափը. Բացառություն են կազմում այն ժամանակ, երբ բարեգութ hyperbilirubinemia տեղի է ունենում որպես հետեւանք Հեպատիտ հիվանդությունների. Postgepatitnaya hyperbilirubinemia կարող է նաեւ առաջանալ, երբ վարակիչ հիվանդություններ - mononucleosis.

Սինդրոմը բարորակ hyperbilirubinemia

Բարորակ hyperbilirubinemia ներառել յոթ բնածին ախտանիշների ի բժշկական պրակտիկայում:

• Crigler-Նաջարը syndromes, 1 - ին եւ 2;
• Dubin-Johnson syndromes,
• Gilbert համախտանիշ;
• Ռոտոր syndromes,
• Baylera հիվանդություն (հազվադեպ);
• Lucy-Driscoll համախտանիշ (հազվադեպ);
• Ընտանեկան տարիքը բարորակ cholestasis - բարորակ hyperbilirubinemia (հազվադեպ):

Բոլոր այդ syndromes առաջանում են նյութափոխանակության bilirubin, եթե մակարդակը unconjugated bilirubin արյան մեջ է աճել, որը կուտակված է հյուսվածքներում: Խոնարհում bilirubin խաղում կարեւոր դեր է մարմնի, որը խիստ թունավոր bilirubin է փոխակերպվել ցածր թունավոր diglyukoronid - լուծվող բաղադրություն (conjugated Bilirubin): Ազատ ձեւի bilirubin հեշտությամբ թափանցում է էլաստիկ կմախք է պահպանվում է լորձաթաղանթի մեմբրաններ, որ մաշկի վրա արյան անոթների պատերին, այդպիսով առաջացնում դեղնախտով:

Crigler-Նաջարը համախտանիշ

ԱՄՆ-մանկաբույժները Nayyar Վ եւ J .. Kriegler է 1952 թ. Հայտնաբերել է մի նոր համախտանիշի եւ այն: Նա կոչվում էր Crigler-Նաջարը սինդրոմ տեսակ 1: Այս բնածին խանգարում ունի autosomal retsensivny ժառանգութիւն. Զարգացումը համախտանիշի տեղի է ունենում անմիջապես առաջին ժամերին ծնունդից հետո: Կան նմանատիպ ախտանիշեր հավասարապես հաճախ երկու աղջիկների եւ տղաների:

Պաթոգենեզի հիվանդության պայմանավորված է լիակատար բացակայության է enzyme, ինչպիսիք են UDFGT (ֆերմենտի urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy): Երբ այս սինդրոմը տեսակը 1 UDFGT բացակայում է ամբողջությամբ, ազատ Bilirubin ավելանում կտրուկ, ցուցանիշները հասնել 200 մոլ / լ, եւ նույնիսկ ավելին. Ծննդից հետո առաջին օրը բարձր permeability Ընդարձակ պատնեշը. Է ուղեղի (գորշ հարցում), կա արագ կուտակման ԳՈՒՆԱՆՅՈՒԹԵՐԻ դեղին զարգացող kernicterus: Kordiamin փորձարկում ախտորոշմամբ բարորակ hyperbilirubinemia, ֆենոբարբիտալը բացասական:

Bilirubin էնցեֆալոպաթիա հանգեցնում է զարգացման nystagmus, մկանային hypertonia, athetosis, opisthotonos, clonic եւ տոնիկ ջղաձգությունը: Նախագուշակում ծայրահեղ աղքատ է: Բացակայության դեպքում ինտենսիվ բուժման առաջին օրը հնարավոր ճակատագրական. Լյարդի չի փոխվել է դիահերձումը:

Dubin-Ջոնսոնը համախտանիշ

Համախտանիշ բարեգութ hyperbilirubinemia Dubin-Ջոնսոնը առաջին անգամ նկարագրել է 1954 թ. Հիմնականում հիվանդությունը տարածված է բնակիչների շրջանում Մերձավոր Արեւելքում. Տղամարդիկ չլրացած 25 տարի է, հայտնաբերվել է 0.2-1% դեպքերում: Ժառանգութիւն տեղի է ունենում մի autosomal գերիշխող ձեւով: Այս սինդրոմ ունի պաթոգենեզը, որի հետ կապված խանգարումների տրանսպորտային գործառույթների մասին hepatocyte bilirubin եւ դրանից շնորհիվ անհետեւողականության տրանսպորտային ATP կախված թաղանթ բջջային համակարգի. Որպես հետեւանք, առաքում bilirubin է դառնություն է կոտրվել, կա մի տեղատվություն է bilirubin արյան մեջ է hepatocyte: Սա հաստատվում է գագաթնակետին ներկ կոնցենտրացիան արյան մեջ երկու ժամ դատաքննության ընթացքում, օգտագործելով bromsulfaleina:

Ձեւաբանական առանձնահատկությունը շոկոլադ գունավոր լյարդը, որտեղ բարձր կուտակում կոպիտ հատիկավոր ԳՈՒՆԱՆՅՈՒԹԵՐԻ: Դրսեւորումներն սինդրոմի: դեղնությունը մշտական կամ ընդհատվող itching, ցավ աջ կողմում է վերին quadrant, ասթենիկ ախտանշանները, դիսպեպսիա, ընդլայնում չարություն եւ լյարդի. Գրոհ հիվանդության կարող է լինել ցանկացած տարիքում: Կա վտանգ, հետո երկարաժամկետ օգտագործման հորմոնալ հակաբեղմնավորիչ գործակալների, ինչպես նաեւ հղիության ընթացքում:

Ախտորոշելու հիվանդությունը հիման bromsulfaleinovoy նմուշը ժամը holetsistografii ընթացքում դանդաղ արտազատում մեջ դառնություն կոնտրաստային նյութի բացակայության staining է լեղապարկ: Kordiamin ախտորոշելու բարորակ hyperbilirubinemia այս դեպքում չի օգտագործվում:

Ընդհանուր bilirubin ցուցանիշը չի գերազանցում 100 մոլ / լ, ազատ եւ conjugated bilirubin հարաբերակցությունը 50/50 է:

Բուժում համախտանիշի չի մշակվել: Կյանքի սպասվող տեւողությունը համախտանիշ չի ազդել, բայց որակը գոյության այս պաթոլոգիայի վատանա.

Բարորակ hyperbilirubinemia - Gilbert ի համախտանիշ

Այս ժառանգական հիվանդություն է առավել տարածված, ասեք դրա մասին ավելի մանրամասն. Հիվանդություն փոխանցվել է ծնողների երեխաների համար, որը կապված է թերության գենի, որը ներգրավված է նյութափոխանակության bilirubin: Բարորակ hyperbilirubinemia (ՀՄԴ - 10 - E80.4) - ոչինչ չկա, քանի որ Gilbert համախտանիշի.

Bilirubin մեկը առավել կարեւոր դառնություն պիգմենտներ միջանկյալ նկատում հեմոգլոբինի որը ներգրավված է փոխադրման թթվածնի.

Աճել Bilirubin մակարդակներում (80-100 micromol / լ), մի զգալի գերակշռություն ոչ արյան սպիտակուցային (անուղղակի) bilirubin հանգեցնում է պարբերական դրսեւորումները նախանձ (լորձաթաղանթի մեմբրաններ, sclera, մաշկի). Այս դեպքում, լյարդի ֆունկցիայի թեստեր, այլ ցուցանիշները նորմալ են: Տղամարդկանց, GILBERT ի համախտանիշ է 2-3 անգամ ավելի հաճախ, քան կանանց: Համար առաջին անգամ կարող է հայտնվել միջեւ դարերի երեք տասներեք տարի ժամկետով: Հաճախ հիվանդությունը ուղեկցվում է մարդկային ողջ կյանքում:
Ըստ Gilbert սինդրոմի են fermentopaticheskie բարորակ hyperbilirubinemia (ԳՈՒՆԱՆՅՈՒԹԵՐԻ gepatozy): Կան սովորաբար պայմանավորված է անուղղակի (unconjugated) խմբակցության դառնություն պիգմենտներով: Սա պայմանավորված է գենետիկ թերությունների լյարդի. Առաջացման Բարորակ համախառն փոփոխությունների է լյարդի, արտահայտված hemolysis տեղի է ունենում:

Ախտանիշեր GILBERT համախտանիշի

GILBERT ի համախտանիշ չունի արտասանած ախտանիշներ, տեղի է ունենում նվազագույն ախտանիշներ: Որոշ բժիշկները չեն համարում սինդրոմը որպես հիվանդություն, եւ վերաբերում է այն ֆիզիոլոգիական բնութագրերի օրգանիզմի:

Միակ դրսեւորում, շատ դեպքերում, մեղմ դեղնախտ staining կատարումը է լորձաթաղանթի մեմբրաններ, մաշկի, աչքի sclera. Այլ ախտանշանները կամ մեղմ, կամ չեն ունենում բնավ.
Նվազագույն հնարավոր նյարդաբանական ախտանիշներ:

• թուլություն.
• գլխապտույտ;
• հոգնածության;
• քնի խանգարումներ,
• անքնություն:

Նույնիսկ ավելի հազվագյուտ ախտանիշեր GILBERT համախտանիշ - ը մարսողության խանգարում (մարսողության խանգարում)

• բացակայությունը կամ նվազեցում ախորժակի.
• դառը Belching ուտելուց հետո;
• այրոց;
• դառը նստվածք է բերանը. հազվադեպ փսխում, սրտխառնոց,
• զգացում ծանրություն, fullness է որովայնի,
• կղանքի ԱՆԿԱՆՈՆՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ (փորլուծություն կամ փորկապություն).
• ցավ է ճիշտ վերին quadrant ձանձրալի aching բնույթ է կրում: Կարող է առաջանալ, երբ սխալներ են դիետայի, չարաշահման սուր եւ ճարպային սննդի.
• այնտեղ կարող են լինել աճ է լյարդի.

Բարեհամբույր hyperbilirubinemia: բուժում

Եթե չկան հարակից հիվանդություններ ստամոքս - աղիքային գոտի ռեմիսիայի բժշկի նշանակում է դիետիկ №15. Սուր փուլում, եթե կա մի ուղեկցող լեղապարկի հիվանդություն, դիետա №5 նշանակվել: Հատուկ բուժման համար լյարդի հիվանդների չի պահանջվում:

Օգտակար այդ դեպքերում, վիտամին թերապիա, օգտագործումը choleretic միջոցների. Եւ չեն պահանջում հիվանդներին արտահերթ սպա բուժում.
Էլեկտրական կամ ջերմային բուժում է լյարդի, ոչ միայն ոչ մի լավ է, բայց ունեն նաեւ վնասակար հետեւանքները: Նախագուշակում բավականին նպաստավոր: Հիվանդները կարող են գործել, բայց դա անհրաժեշտ է նվազեցնել նյարդային, ինչպես նաեւ ֆիզիկական ակտիվությունը:

Բարեհամբույր hyperbilirubinemia եւ Ժիլբեր չի պահանջում հատուկ բուժում: Հիվանդները պետք է հետեւել մի քանի առաջարկություններ, որպեսզի չի ստեղծի սուր դրսեւորումները հիվանդության.

Աղյուսակ №5:

• Թույլատրվում է օգտագործել: թույլ թեյ, հյութ, ցածր յուղ կաթնաշոռ, ցորենի հաց ապուր բուսական արգանակ, տավարի միս, ցածր յուղ, խրթխրթան շիլա, հավի միս, թթու մրգեր:
• Արգելվում է ուտել: բեկոն, թարմ հրուշակեղենի, սպանախ, թրթնջուկ, միս յուղ, մանանեխ, ճարպային ձուկ, պաղպաղակ, պղպեղ, ալկոհոլ, սեւ սուրճ:
• Հավատարմությունը - լիովին վերացվի ծանր վարժություն. Օգտագործումը դեղատոմսով դեղորայք: anticonvulsants, հակաբիոտիկների, anabolic steroids, անհրաժեշտության դեպքում նախադեպեր սեռական հորմոնների, որոնք օգտագործվում են բուժման հորմոնալ խանգարումներ, ինչպես նաեւ մարզիկների - բարձրացնել մարմնակրթական կատարումը:
• Լիովին հրաժարվել ծխելը, ալկոհոլի.

Եթե դուք զգալ ախտանիշները դեղնախտի, բժիշկը կարող է նախատեսել մի շարք դեղորայք.

• barbiturates Group - antiepileptic դեղեր են արդյունավետ է նվազեցնել մակարդակը bilirubin:
• Դառնություն նշանակում.
• Միջոցները, որոնք ազդելու, որ ֆունկցիա լեղապարկ եւ նրա ducts. Կանխել զարգացմանը cholelithiasis, խոլեցիստիտ:
• Hepatoprotectors (պաշտպանելով միջոցները պաշտպանելու լյարդի բջիջները դեմ վնասի):
• Chelators: Միջոցները ընդլայնելով արտազատվող bilirubin է փորը:
• Մարսողական enzymes են նշանակվել դիսպեպտիկ խանգարումների (սրտխառնոց, փսխում, flatulence) օգնության մարսողությունը:
• Phototherapy - ենթարկվածությունը թեթեւ կապույտ լամպերի հանգեցնում է ոչնչացման հյուսվածքների ֆիքսված bilirubin: Է կանխելու աչքի այրվածքներ պետք է պաշտպանված լինեն:

Իրականացումը այդ առաջարկությունների, հիվանդները նորմալ մակարդակները bilirubin, ախտանշանները են տեղի ունենում շատ ավելի պակաս հաճախ.