Felty ի համախտանիշ: նշանները, ախտորոշում

Տակ Felty համախտանիշով վերաբերում է բարդացման rheumatoid արթրիտ, որը տեղի է ունենում միայն 1% բոլոր հիվանդների հետ հիվանդության. Fever, մկանային հյուծում, պիգմենտացիա եւ զգայունություն է վարակիչ հիվանդությունների բնության բոլոր այդ գործոնների սովորաբար ուղեկցում Felty սինդրոմ: Պաթոլոգիա Ախտորոշումը հիմնված է պատմության rheumatoid արթրիտ, որ կարեւոր է պատկանում լաբորատոր պարամետրերը: Բուժում ներառում ընդունման corticosteroids, Splenectomy. Համար երկար ժամանակ է պաթոլոգիա բնութագրվում է անորոշ բնության եւ կլինիկական պատկերը. 1929 թ., AP Felty նկարագրեց հիվանդության. Ի վեր, հիվանդությունը տարբերակված որպես անկախ nosology:

Felty համախտանիշ, թե ինչ է դա:

Այդ հիվանդությունը սահմանվում է ներկայությամբ երեք համաժամանակյա պաթոլոգիաների: ռեւմատոիդ արթրիտ, ընդլայնված փայծաղ եւ leucopenia (ցածր սպիտակ արյան բջիջների). Այս համախտանիշը սովորաբար ախտորոշվում է մարդկանց ավելի քան 40 տարի է, սովորաբար արդար սեռից.

Փորձագետները ենթադրում են, որ այդ հիմքը հիվանդության է autoimmune գործընթաց է: Այն շարունակում է անմիջական ներգրավվածության ավշային հյուսվածքների եւ հետագա ձեւավորման իմունային համալիրների, ինչպես նաեւ կոնկրետ antibodies: Պաթոլոգիան դրսեւորվել որպես neutropenia պարտադիր նվազեցման դիմադրության Շատ վարակների, եւ երբ նրանք ունենում, - ծանր. Այնպես որ, այսօր splenectomy (հեռացում փայծաղ), որը ճանաչվում է միայն արդյունավետ բուժման մեթոդը.

Felty ի սինդրոմը բնութագրվում է մեծ բազմազանությամբ, հաճախ ատիպիկ. Տկարություն կարող է նախորդել մի քանի տարի (5 է մոտ 10) հիվանդությունների, այսպես կոչված ռեւմատոիդ polyarthritis հետ միաժամանակյա ներգրավվածության պաթոլոգիական գործընթացը interphalangeal հոդերի, ինչպես նաեւ տարբեր ծանրության աստիճանների:

Իսկ մյուս կողմից, մեծ մասը հիվանդների այս ախտորոշմամբ որոշվում են բնորոշ դրսեւորումների կապակցող մասնիկ հյուսվածքից. Սա կարող է լինել մի տենդ, ձեւավորումը subcutaneous հանքամարմիններից, myocarditis, քաշի կորուստ, poliserozita.

Հիմնական պատճառները

Իսկ etiology է հիվանդության անհայտ է: Ոչ բոլոր հիվանդների հետ ախտորոշմամբ «rheumatoid արթրիտ» զարգանում է այս պաթոլոգիայի. Ոսկրածուծի առողջ անձի շարունակաբար արտադրվում է սպիտակ արյան բջիջների. Կուվադի համախտանիշը, չնայած համեմատաբար ցածր շրջանառության, leukocytes են կազմավորվում նաեւ. Նրանք կարող են կուտակվել ավելորդ գումարների չարություն.

Թե ինչ նշաններ ուղեկցվում Felty սինդրոմ մեծահասակներին.

• Հոդային համախտանիշ (արթրիտ փոքր հոդերի):
• Բարձրացման չափը լյարդի.
• Ընդհանրացված lymphadenopathy (ախտորոշվել է 50% դեպքերում):
• Առաջադեմ աճը փայծախի չափի (ինչպես սահմանված է palpation):
• Պոլինեւրոպաթիա:
• Pigmentation է մաշկի sores է shins.
• Ցրած թոքային fibrosis:
• Ռեւմատոիդ nodules.

Բոլոր վերը նշված հատկանիշները, որ հնարավոր է ախտորոշել Felty սինդրոմ: Ախտանշանները բոլոր հիվանդների ցուցադրվում են տարբեր կերպ: Օրինակ, երբեմն ընդլայնում չարություն է նկատվել միայն հետագա փուլերում հիվանդության զարգացման:

ախտորոշում

Համար հիմք վերջնական հաստատման կլինիկական ախտորոշման միաժամանակյա համակցության Սպլենոմեգալիայով տառապող դիմողը եւ rheumatoid arthritis մասին: Արյան փորձարկման բնութագրվում է անեմիա, leukopenia, neutropenia. The իմունոֆերմենտային սովորաբար detects ՌԴ բարձր titers, ԿԸՀ-ն, ներկայությունը antinuclear հակամարմինները: Ըստ արդյունքների myelogram myeloid ոսկրածուծի հիպերպլազիա, որը ախտորոշվել է հերթափոխի դեպի անկատար բջջային տարրերի. Գործիքային մեթոդները քննության (MRI, CT, ուլտրաձայնային հոդերի), որոնք, ամենայն հավանականությամբ, ապահովել քիչ տեղեկատվություն: Felty ի համախտանիշ չափազանց կարեւոր է տարբերել հետ ցիռոզի եւ սարկոիդոզով:

Հիմնական սկզբունքները բուժման

Թերապիա, այս դեպքում ներառում է համապարփակ մոտեցում: Ռեւմատոիդ արթրիտ, որը դիտվում է որպես ստանդարտ. Թերապիա կրկնվող վարակների, եւ արտրիտ, այդ թվում, թմրանյութ, որոնք օգնում են ռեւմատիզմով ( «Azathioprine", "MTX"):

Հիվանդների հետ, լուրջ վարակների ապա խորհուրդ է տրվում, որպեսզի շաբաթական ներարկումներ գործոն, որը խթանում granulocyte գաղութը. Այն մեծացնում է շարք սպիտակ արյան բջիջների.

Հիմնական դեղեր կարող է նվազեցնել symptomatology որը ընկերակցելու արթրիտի, Felty համախտանիշի անմիջականորեն: ներառում են Դրանք ներառում են «Methotrexate", "penicillamine»:

Glucocorticoids արդյունավետ են միայն բարձր dosages. Հակառակ դեպքում, դա մեծացնում է հավանականությունը ռեցիդիվ: Իսկ մյուս կողմից, երկարատեւ օգտագործումը glucocorticoids կարող է հանգեցնել զարգացման գործում intercurrent վարակների.

Չափանիշները արդյունավետության թերապիայի:

• Մեծացնելով շարք granulocytes 2000 / մմ:
• Նվազեցում դեպքից վարակիչ բարդությունների բնության.
• Կրճատումը տենդ հարձակումներից.
• Նվազեցում խոցերի վրա մաշկի դրսեւորումների.

Երբ վիրաբուժություն, խորհուրդ է տրվում.

Ինչպես այլապես կարող եք հաղթահարել Felty սինդրոմ. Բուժում է վիրահատության, որը խորհուրդ է տրվում, եթե թմրանյութերի թերապիա էր անարդյունավետ կամ որեւէ այլ պատճառով, ապա դա հակացուցված. Այս դեպքում, դա սովորաբար հարց է Splenectomy: Դա կարեւոր է հիշել, որ 25% դեպքերում neutropenia կրկնվում հետո սույն կարգի.

Տակ Splenectomy նշանակում է վիրահատության, որի ընթացքում բժիշկը լիովին կամ մասնակիորեն հեռացնում է փայծաղ: Այսօր, կան երկու հնարավորությունները նման ընթացակարգի: լապարոսկոպիկ եւ բաց splenectomy:

Լապարոսկոպիան իրականացվում է օգտագործելով ընդհանուր անեստեզիա: Այս դեպքում է, որ գործողությունը ներառում կիրառումը մի բարակ գործիքի հետ տեսախցիկի է ավարտին, որը կոչվում է laparoscope: The վիրաբույժ է մի շարք փոքր incisions է որովայնի շրջանում, որի միջոցով ներկայացնում գործիքներ հետագա մանիպուլյացիաների. Վերականգնումը ժամկետը, որպես կանոն, չի պահանջում շատ ժամանակ.

Բաց splenectomy ներառում է մեծ կտրվածք ստորեւ կողոսկրներիդ, որոնց միջոցով վիրաբույժ հեռացնում չարություն. Հեռացումից հետո մարմնի մարմնի կարողությունը զտել դուրս բակտերիաների եւ վիրուսներ հայտնաբերելու նպատակով է արյան մեջ զգալիորեն նվազել է:

հնարավոր բարդություններ

Բարդություններ են չափազանց հազվադեպ հիվանդություն է եւ կարող է դրսեւորվել ձեւով մի փայծաղի պատռվածք, զարգացումը, այսպես կոչված պորտալի hypertension, աղիքային արյունահոսություն մեծապես տեղի ունենում երկրորդային վարակների.

եզրափակում

Felty ի համախտանիշ - համեմատաբար հազվադեպ հիվանդություն է, այլ մի բարդություն մի ամբողջ խմբի պաթոլոգիաների որն այսօր ախտորոշմամբ հազվադեպ: Սա չի նշանակում, որ մենք կարող ենք անտեսում է իր բուժումը եւ ոչ թե դիմել որակավորված օգնություն է համապատասխան բժշկի: Առաջնային ախտանշանները պետք է զգաստ բոլորին եւ պատճառ դառնալ ձգտում խորհուրդներ մասնագետի: Հակառակ դեպքում, դա մեծացնում է հավանականությունը վատթարացման ընդհանուր վիճակի եւ զարգացման բավականաչափ վտանգավոր է առողջական բարդությունների, որոնք ներառում են խզել չարություն բուն. Միակ արդյունավետ բուժում տարբերակ այժմ ճանաչվում է որպես Splenectomy:

Մենք հուսով ենք, որ բոլորս տրամադրված տեղեկատվությունը սույն հոդվածում թեմայով կլիներ իսկապես օգտակար է ձեզ: Մնալ առողջ