Ինչ է դա, մի համախտանիշ Rokitansky-Otto Küstner. Համախտանիշ Rokitansky-Օտտո Küstner: պատճառները, ախտանշանները, բուժում

Փոխնակ մայրությունը թույլ է տալիս երեխաներին կանանց, ովքեր առողջական պատճառներով չեն կարող երեխա իրենց սեփական. Նրանց թիվը, ըստ վիճակագրության, աճել է տարեցտարի: Մեկը պատճառներից բողոքարկման, ինչպես նաեւ ծառայությունների սուրոգատ մոր է Rokitansky-Օտտո Küstner համախտանիշ: Պատճառները հիվանդության, ախտանշանները եւ հիմնական մեթոդները բուժման կքննարկվեն այս հոդվածում. Դուք կարող եք նաեւ իմանալ, թե արդյոք մի կին այս համախտանիշի երեխաներ ունենալ:

պաթոլոգիա բնորոշ

Համախտանիշ Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Հաուսերը - հազվագյուտ գինեկոլոգիական հիվանդություն. պարունակում անունները գիտնականների ներկայացրած մանրամասն նկարագրությունը պաթոլոգիայի իր անունով. Նաեւ բժշկական գրականության մեջ կան հոմանիշներ են հիվանդության: հեշտոցային atresia, aplasia է արգանդի. Սակայն, նրանք չեն արտացոլում բոլոր խախտումները մարմնի բնորոշ համախտանիշի. Բացի այդ, հեշտոցային atresia կարող է տեղի ունենալ բորբոքման կամ վիրահատությունների: Հաճախ, լրիվ անունը հիվանդության նվազեցնել առաջին երկու անունները գիտնականների կամ տերմինի «MRKH համախտանիշ»:

Պաթոլոգիան բնութագրվում է լրիվ կամ մասնակի բացակայության արգանդի, ինչպես նաեւ 2/3 vagina. Այս դեպքում, կա ամբողջական զարգացումն ձվարանները եւ սեռական օրգանների. Նաեւ պահվող երկրորդային սեռական հատկանիշներ (մարմինը մազերի վրա կանանց տեսակից, կրծքավանդակի): Rokitansky-Otto Küstner համախտանիշն ախտորոշվում հազվադեպ (մի դեպքում մեկ հազար 5. աղջիկների նորածինների):

պատմական տեղեկություններ

Առաջին նկարագրություններ հիվանդության թվագրվել է 1829 տարվա ընթացքում: Գերմանացի բժիշկը Կարլ Մայերը նշել է, որ հեշտոցային aplasia հաճախ ուղեկցվում է մի շարք զարգացման ԱՆԿԱՆՈՆՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ. Մի քիչ ավելի ուշ, 1838 թ, մի սեքսապաթոլոգ է Ավստրիա Karl von Rokitansky համախտանիշի նկարագրությունը ավելացվել. Նա որոշել է, որ եթե այս հիվանդությունը եւս բացակայում է արգանդի, ձվարանների բայց պահպանում է աշխատունակության լիարժեք: 1910-ին, Գերմանիայի բժիշկ գերմանական Kyustner ամփոփեց մատչելի տեղեկատվություն հիվանդության, ավելացնելով, իր սեփական դիտարկումները: Գինեկոլոգը նկարագրված օրինակները հաճախակի համադրություն aplasia արգանդի զարգացման արատների երիկամների զարգացմանը: 1961 թ.-ին, պրոֆեսոր Zhorzh hauzer Շվեյցարիայից առաջարկել է, որ տերմինը «Օտտո Küstner Rokitansky-Մայեր-համախտանիշ». Գիտնական հրապարակեց իր բազմաթիվ դիտարկումներ հիվանդների այս ախտորոշմամբ, որը ուշադրություն է հրավիրել անհաղորդ արական հորմոնների շրջանում հիվանդների. 1977 թ.-ին, Houser նախ ներկայացրեց նկարագրությունը atypical տարբերակի պաթոլոգիայի. Հաշվի առնելով, որ մեծ ներդրումը գիտնականների, այդ սինդրոմը կոչվում է հայտնաբերողների չորս անունների.

Առաջացման պատճառները հիվանդության

Նույնիսկ սաղմնային ժամանակահատվածում պտղի դրեցին անատոմիական թերությունների, որոնք բնորոշ Օտտո Küstner-Rokitansky համախտանիշի. Լուսանկարները երեխաների հետ, այս ախտորոշմամբ հետո ծնվելուց չեն տարբերվում իրենց առողջ հասակակիցների. Ըստ Մյուլերի տեսության, պտուղը սեռական օրգանները զարգանալ ընթացքում երկրորդ ամսվա հետո հայեցակարգում: Որի ազդեցությունը բացասական գործոնների վրա մարմնի մի հղի է այս պահին կարող է առաջացնել տարբեր հիվանդություններ է երեխաների համար: Առաջացման վրա համախտանիշի նաեւ ազդում է շարակցական հյուսվածքի դիսպլազիա պտուղը, որի խախտումը նրա կառուցվածքի տեղի է ունենում. Ախտաբանական փոփոխությունները հանգեցնում է զարգացման թերի օրգանների, դրսեւորումներից մեկն է, որը հանդիսանում է Օտտո Küstner-Rokitansky համախտանիշ.

Թե ինչ գործոններ են ազդում եղելության հիվանդության ի երեխային հղիության ընթացքում.

1. Strong տոքսիկոզ:
2. ՄԻԱՎ-ի մայրը:
3. Վտանգը հղիության արհեստական ընդհատման:
4. Հաշվի առնելով որոշակի դեղամիջոցներ (ինչպես, օրինակ, corticosteroids):
5. Ալկոհոլի չարաշահումը:

Սինդրոմը չի դասակարգվում է որպես ժառանգական հիվանդությունների. Սակայն, կլինիկական պրակտիկայում կան դեպքեր, երբ պաթոլոգիան ախտորոշվել է մի քանի կանանց նույն ընտանիքի:

Կլինիկական դրսեւորումները հիվանդության

Otto Küstner-Rokitansky համախտանիշ սկսում է արտահայտվել սեռական հասունություն, երբ այնտեղ սեռական հասունություն օրգանիզմը: Աղջիկները աստիճանաբար կլորացված դոշիկներ, փոխելով գործիչ, կա մարմնի մազերը ինտիմ վայրերում. Արտասանված երկրորդային սեռական հատկանիշներ չեն թույլ են տալիս կասկածվում առողջական խնդիրներ: Շատ աղջիկներ զգում պարբերական ցավեր է ստորին որովայնի շրջանում, ծանրություն է ստորին մեջքի. Սակայն, բացակայությունը menstruation հանգեցնում է դիմել օգնության գինեկոլոգ. Մեկ այլ պատճառ է այցելել մի մասնագետ կարող է լինել խնդիր է ինտիմ բնույթ են կրում: Անհաջող փորձերը սեռական հարաբերության հաճախ հանգեցնում է վնասվածք է շեքի կամ խզել է միզապարկի. Դրսեւորում է չզարգանալու մարմինների կարող է ծառայել որպես թերաճ արգանդի հետ աննորմալ fallopian խողովակների. Մոտավորապես 40% -ը արդար սեռից MRKH համախտանիշի զուգորդվում արատների միզուղիների համակարգի:

դասակարգումը հիվանդությունների

Ինչպես բազմաթիվ այլ անոմալիաների սաղմնային զարգացման, Rokitansky-Օտտո Küstner սինդրոմ ունի տարբեր աստիճաններ ծանրությունը: Ինտենսիվությունը նրանցից յուրաքանչյուրը որոշվում է խստության պտղի ԱՆԿԱՆՈՆՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ. Կան երեք ձեւեր հիվանդության:

1. Typical MRKH համախտանիշ (64% դեպքերում): Այն բնութագրվում է aplasia արգանդի եւ հեշտոցի:
2. Atypical MRKH համախտանիշ (24% դեպքերում): Այս հիվանդության, որ աղջիկները բացակայող արգանդի եւ vagina, կա մի դիսֆունկցիա ձվարանների.
3. MURCS-ասոցիացիան (12% դեպքերում): Սա առավել ծանր ձեւը համախտանիշ, որը բնութագրվում է խանգարումների վերը նշված եւ լրացվում է աննորմալ զարգացման կմախքի:

Ձեւը հիվանդության սահմանում է թերապեւտիկ ռազմավարությունը եւ օգնում բժիշկները կատարել կանխատեսում վերականգնման.

մեթոդները ախտորոշման

Թե ինչ ստուգումը անհրաժեշտ է հաստատել սինդրոմի Rokitansky-Օտտո Küstner. Ախտանիշեր հիվանդության չեն միակ չափանիշը ախտորոշման համար: Հիվանդը քննությունը սկսվում է տեսողական ստուգման: 75% դեպքերում, դա չի խախտումներ բացահայտվեն, քանի որ երկրորդային հատկանիշները համապատասխանում են նորմերին: Այնուհետեւ, մի ստուգում է գինեկոլոգիական աթոռին: Աղջիկները հետ կուսաթաղանթ ախտորոշումը իրականացվում միջոցով sensing. Բնորոշ կարճ vagina համախտանիշ (մինչեւ 2 սմ), որը ոչ թե վերջը վզիկի ալիքով: Մեկ այլ ախտորոշիչ տարբերակ է հետանցքային փորձաքննություն, որի ընթացքում բժիշկը զոնդերը Fallopian խողովակի եւ արգանդի խոռոչի. Այս մեթոդը հնարավոր է դարձնում գնահատել աստիճանը ձեւավորման օրգանների.

Հերթական չափում basal ջերմաստիճանի օգնում որոշելու փուլը menstrual ցիկլի է հաստատել լիարժեք շահագործումը ձվարանների. Բացի այդ, բժշկի արյան թեստեր հորմոնների, MRI եւ pelvic Ուլտրաձայնային. Մասնավորապես լուրջ դեպքերում կարող է պահանջել լապարոսկոպիկ ախտորոշումը:

Բուժման մեթոդները

Կա միայն մեկ ճանապարհ է բուժել Rokitansky-Otto Küstner համախտանիշ - ինտիմ պլաստիկ. Operation ձեւավորման վրա է vagina կոչված colpopoiesis է իր խնամքի բժիշկների ձեռնամուխ են եղել XIX դարում: Ի սկզբանե, այդ գործողությունը, որն օգտագործվում է բուժել կանանց պահպանված Արգանդի գործառույթների. Այդ հիվանդների արյան չի գալիս մարմնի, եւ աստիճանաբար կուտակվում է որովայնի խոռոչի. Որպես հետեւանք, նրանք արդեն ախտորոշվել ուռուցքային գործընթացների, որոնք ուղեկցվում են ուժեղ ցավերի եւ տարբեր բարդությունների:

Ներկայումս զբաղեցնում colpopoiesis երկու եղանակով:

1. Ընդլայնումը vagina օգնությամբ փչովի փուչիկ. Գործողությունը տեւում է երկար ժամանակ: Դրա իրագործումը հնարավոր է միայն այն դեպքում, եթե հեշտոցային երկարությունը ոչ պակաս, քան 4 սմ:
2. Ձեւավորումը neovaginy մասը sigmoid կրկնակետ կամ մաշկի որովայնի. Ժամանակակից տեխնոլոգիաները թույլ են տալիս ուղղել թերությունները առանց որովայնի կտրվածքների - laparoscopically. Բժիշկները հաճախ նախընտրում են այս մեթոդը, ձեւավորումը արհեստական vagina.

Իդեալական տարիքը colpopoiesis այն ժամանակահատվածն է 16-ից 21 տարի: Այս անգամ, վերջնական հասունացման օրգանիզմի: Միակ նպատակը հեշտոցային պլաստիկ - կանանց հնարավորություն վայելել լիարժեք սեռական կյանքը: Կանխելու իր imperforate չպետք է հրաժարվի կանոնավոր սեռական, պարբերաբար անցնել bougienage կարգը:

Բարդություններ հետո վիրաբուժության

Որոնք են բարդություններ հետո վիրաբուժության կարող բախվում հիվանդներին ախտորոշման «Rokitansky-Օտտո Küstner համախտանիշի». Բուժում հիվանդության երբեմն ուղեկցվում է որեւէ բացասական հետեւանքների: Colpopoiesis - սա լուրջ գործողություն: Ինչպես ցանկացած այլ ձեւով վիրաբուժության, դա հնարավոր զարգացումը բարդությունների: Նրանց թվում է, առավել տարածված են sepsis եւ peritonitis: Բացի այդ, շատ հիվանդներ հետո բուժման կուրս, բժիշկները ախտորոշեցին, սինթեզող neovagina պատերը: Այս պաթոլոգիան զարգանում բացակայության պատճառով կանոնավոր սեռական կյանքի: Հետեւաբար, բժիշկները խորհուրդ են տալիս, որ կանայք չեն անտեսում սեռական:

Կանխատեսվում հետո վերականգնման

Փոփոխությունները մարմնի որ տեղի են ունենում կանանց ախտորոշման »Rokitansky-Օտտո Küstner համախտանիշ» թույլ չի տալիս իրականացնել վերարտադրման գործառույթը է բնական ճանապարհով: Սակայն, ժամանակակից մեթոդներ ԱՄԲ եւ surrogacy օգնություն նման հիվանդների կենսաբանական երեխա: Գիտնականները վերջերս հայտարարեց դրական արդյունքներ մի բարերարի Արգանդի փոխպատվաստում գործողությունների: Որոշ ժամանակ անց, թերեւս, փոխպատվաստման մարմնի կօգնի կանանց այս ստոր հիվանդության ինքնուրույն կրել երեխաներին:

Անպտղության եւ սինդրոմը Rokitansky Մայեր-Otto Küstner

Կարող եմ ունենալ երեխաներ այս հիվանդությամբ: Այս հարցը ծագում է բազմաթիվ կանանց, ովքեր կանգնած են պաթոլոգիայի: Վաղ թե ուշ, որոնցից յուրաքանչյուրը ցանկանում է փորձել դերի մոր. Շատ կանայք Այս համախտանիշով չի կարող ծննդաբերի: Եթե Ձվարանների խթանման գործում են նորմալ, այնպես որ, փորձագետները ենթադրում են հիվանդները ունեն օգտվելու ծառայությունների մի փոխնակ մոր. Այս դեպքում երեխան բեղմնավորված.

Ի առաջին փուլում փոխնակ մոր ծրագրի եւ վատ կնոջ նախատեսված է հորմոնային դեղեր. Օգտագործումը դեղերի որոշակի ժամանակահատվածի ընթացքում թույլ է տալիս Ձեզ համաժամանակացնել իրենց դաշտանային ցիկլը: Ապա կնոջ ձվի համախտանիշ MRKH արհեստականորեն inseminated հետ Սերմի իր ամուսնու հետ. Ընթացքում մի քանի օրվա ընթացքում իրենց «աճել» է միջինից, որը mimics հատկությունների fallopian խողովակների. Այն բանից հետո, երեք օրվա ընթացքում, փորձագետները սկսում են նախապես իմպլանտացիայի նախապատրաստումը: որոշելու սեռը սաղմի, ներկայությունը քրոմոսոմային թերությունների եւ ժառանգական հիվանդությունների. Ին հինգերորդ օրը ծագել սաղմը տեղափոխվում է արգանդի սուրոգատ մոր. Որոշ դեպքերում, կրկնակի podsazhivanie, օրինակ, երրորդ եւ հինգերորդ օրը:

Թիվն սաղմերի Փոխանցված կարող է տարբեր լինել `կախված որակից գենետիկական նյութի, տարիքից հիվանդի: Խնդրանքով կնոջ, չօգտագործված ձու ենթարկվում սերմի կարգը: Որպես հետեւանք այս հայեցակարգի մեջ աշխարհի 9 ամիսների կա առողջ երեխա: Սակայն, այս գործընթացը ունի թե կողմնակիցներ եւ հակառակորդներ:

Առանձին-առանձին պետք է հաշվի առնել surrogacy: Շատ մասնագիտացված կլինիկաներում կան այսպես կոչված, կանանց բազան, ովքեր պատրաստ են տրամադրել նման ծառայություն: Սովորաբար դա երիտասարդ, առողջ աղջիկները. Պատճառներից մեկը, որ դիմելու է նման կլինիկայի համախտանիշի Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser. Լուսանկարներ ապագա փոխնակ մայրեր նաեւ կարելի է գտնել այս տվյալների բազայում. Ամբողջ գործընթացը, սկսած ընտրության պոտենցիալ biomamy եւ ավարտվող հղիության, վերահսկման կենտրոն վերահսկողների: Այնպես որ, դա լավ է դիմել փորձագետներին, այլ ոչ թե զբաղվել որոնման ինքնորոշման: Միայն այս ճանապարհով կարող է մնալ վստահ է ապագա առողջության ձեր երեխային.

է ամփոփել

Համախտանիշ Rokitansky Մայեր-otto Küstner - ը գենետիկ հիվանդություն է բնութագրվում է բացակայության կամ հիպոպլազիա արգանդի եւ հեշտոցի: Շատ աղջիկներ առաջ սեռական հասունություն նույնիսկ չգիտեն, առողջական խնդիրների մասին: Գել առաջացնում նրանց տեսնել մի գինեկոլոգ: Դա մի ընդունելության է փորձագետի նրանք նախ տեղեկանում գոյության Նման համախտանիշի. Է, մի կողմից, դա բնորոշ է maldevelopment արգանդի եւ հեշտոցի, իսկ մյուս ներկայությունը երկրորդական սեռական հատկանիշներով: Այսօր, կան մի քանի տարբերակներ բուժման համար հիվանդությունների. Բոլորն են մշտապես բարելավվել է, եւ համալրվում: Թերապիա հիվանդության է հեռացնել թերությունը, ըստ մտերիմ պլաստմասսայի. Որպես հետեւանք, հիվանդը կարող է ազատվել հոգեբանական եւ ֆիզիոլոգիական խնդիրների, վայելեք կյանքը եւ նույնիսկ ունեն երեխաներ: Ինչ վերաբերում է վերջինիս կետի, այն պահանջում է աջակցություն է փոխնակ մոր.