Պերոքսիսոմի գործառույթը: Zellweger համախտանիշ

Այսօր մենք ձեզ հրավիրում ենք համարում Պերոքսիսոմի գործառույթը: Թե ինչ արժեք ունեն, որ վանդակի. Մենք նաեւ ուշադրություն դարձնել, թե ինչ է հիվանդությունը կարելի է հայտնաբերել օգնությամբ այս organelle.

Արդեն նախաբանում, այն է, պարզ է, որ peroxisomes - դա organelles. Բջիջը, իր հերթին, մի մասն աներեւակայելի բարդ դիզայներ ամենը, որ շրջապատում է մեզ: Նույնիսկ մարդը կազմված է բջիջներից, որոնք կան շատ մեծ թիվ է: Իսկ բջջային է, կազմել է նույնիսկ փոքր մասերի, բայց նրանք թույլ են տալիս նրան վարել ինքնուրույն կյանք, այսինքն, պետք է համախմբվել եւ ստեղծել բարդ կառույցներ անհրաժեշտ չէ. Դրա օրինակն է ամենապարզ միաբջիջ արարածներ, որը դուք հավանաբար լսել է կենսաբանության դասերի դպրոցում:

Մինչ մենք նշեք եւ նկարագրել է Պերոքսիսոմի գործառույթը, մենք պետք է հասկանանք, թե ինչ է դա, եւ թե ինչպես են նրանք աշխատում:

peroxisomes

Այս organelles հանդես գալ որպես փոքր vacuoles, դրանց չափը, ստորեւ 1.5 միկրոն: Պերոքսիսոմի շրջապատված մի բարակ մեմբրանի, եւ այն բաժանում է microgranules ներսում, սկսած ներքին միջավայրում ամբողջ խցում: Թե ինչ կարող ենք գտնել organelle. Կա միջուկը, այն նաեւ կոչվում է nucleoid: Դա կարեւոր է հասկանալ այն փաստը, որ այս մասը peroxisomes որեւէ առնչություն չունի միջուկային կառույցի կամ nucleoid բակտերիաների. Չեմ շփոթում այդ հասկացությունները. եւ դա հաճախ այնքան, որ հայտնաբերված կառույցները նմանակելով բյուրեղների nucleoid գոտի. Դրանք ձեւավորվում են fibrils եւ էլետրոնաճառագայթային խողովակներ. Միջուկը Այս organelle առանձնացվել peroxisomes, uratoksidoza պարունակվող ներսում: Սա մեկն է այն enzymes: Այժմ մենք առաջարկում ենք հաշվի առնել, որ Պերոքսիսոմի գործառույթ է բջջի: Բայց մինչ այդ, ավելի սերտ նայում կառուցվածքի:

կառուցվածք

Հիմա մենք պետք է ասել, թե ինչ peroxisomes, կառուցվածքը եւ գործառույթները (տես աղյուսակը) նույնպես համարվում է մեզ համար: Սկսել հետ մենք տալիս տեսողական օգնություն ձեւով մի սեղանի շուրջ: Հաջորդ, գրել է մանրամասնորեն կառուցվածքը եւ ֆունկցիան peroxisomes: Աղյուսակը կարող է ստեղծել մեզ, սակայն բավական է նշել, որ այդ Պերոքսիսոմի մատրիցը եւ բաղկացած է մի nucleotide:

Matrix 15 պարունակում է մի Պերոքսիսոմի enzymes. Եկեք նայենք մի քանիսը: Կարեւորելով առավել կարեւոր է նրանց են:

• պերօքսիդազային;
• կատալազա;
• oksidoza;
• uratroksidaza:

Եւ այն, ինչ գործառույթը, ապա կատարում է nucleotide. Նրա դերն է խտացնել այդ նույն enzymes. Եկեք նայենք դեպի գործընթացի ձեւավորման peraksisom: Նրանք bud են EPS, այնպես որ, մենք կարող ենք ասել, որ ոլորտում արտադրության այս organelle մի CSE: Enzymes արտադրվում են:

• EPS,
• hyaloplasm:

Այստեղ դա կարեւոր է հստակեցնել այն փաստը, որ թաղանթ, թեեւ բարակ, բայց դա չի թափանցել նույնիսկ իոնների եւ ցածր մոլեկուլային քաշը substrates. Այժմ մենք կարող ենք համարում գործառույթը peroxisomes: Հենց սկզբում այս organelle դա մեծ նշանակություն ունի խցում:

գործառույթները

Պերոքսիսոմի գործառույթները հետեւյալն են:

• օքսիդացում օրգանական նյութերի
• ճարպային թթու օքսիդացում.
• կենսասինթեզի plasmalogens;
• isoprenoid biosynthesis կենդանիների.
• կենսասինթեզի խոլեստերինի.
• NDR2 սպիտակուցը տեղայնացման.
• կանոնակարգումը համակարգային բորբոքման.
• աջակցություն է գործընթացին շնչառության բուսական բջիջներում, եւ այլն:

Այս ցուցակը շատ երկար է, քանի որ որոշ գործառույթներ, որոնք դեռ լիովին հասկանալի է. Այժմ մենք առաջարկում ենք մի քիչ ավելի շատ է խոսել այն մասին սպիտակուցի սինթեզի. Դա կարեւոր է իմանալ, որ այդ organelles պարունակել մասեր, ինչպիսիք են:

• ԴՆԹ;
• ribosome:

Ըստ այդմ, սպիտակուցը սինթեզ տեղի է ունենում կորիզ: Հաջորդ է ներմուծումը ներքին միջավայրում peroxisomes: Ինչպես է առանցքը ներմուծման. Մասնակցելով C-տերմինալ ազդանշանը. Հաջորդականությունը Այս թիրախավորման շատ կարճ, որը բաղկացած է 3 ամինաթթուների մնացորդային.

Արժեքը կլինիկական փորձաքննության

Մենք համարվում է նախորդ բաժնում, որի գործառույթը կատարմամբ peroxisomes: Հիմա մի քիչ մոտ կլինիկական տվյալների նպատակակետ organelle: Այժմ մենք խոսում ենք մի փոքր մասին, հիվանդության կոչված Zellweger համախտանիշի. Սա բավականին լուրջ հիվանդություն է, դա պայմանավորված է մի խախտման սպիտակուցային ներմուծման. Հետեւաբար, peroxisomes դատարկ, բջջային եւ օրգանիզմը, որպես ամբողջություն, հայտնաբերվում տվյալները սուր ձախողման organelles: Մարդիկ, ովքեր տառապում են այդ խանգարումների դժվարություններ հետ աշխատանքի որոշ կարեւոր մարմինների այստեղ ներառում են:

• ուղեղի;
• լյարդի.
• երիկամների.

Երեխաները, ովքեր ծնվել այս համախտանիշի չի կարող ապրել երկար ժամանակ, եւ ստիպված են հեռանալ մեր աշխարհը, հետո շատ կարճ մնալ: Այդ հիվանդությունը, որը կապված է մուտացիա է organelle: Դա նաեւ հնարավոր է եւ ավելի քիչ վտանգավոր ձեւերը հիվանդության.