An autoimmune հիվանդություն է, thrombocytopenic մանուշակագույն

Որ առաջին անգամ է autoimmune thrombocytopenic մանուշակագույն, նկարագրված է 1735 Verlgofa ով դիտարկել հիվանդության տասը տարվա աղջկա. Ներկայումս այդ անվան տակ ձեւով համակցված autoimmune թրոմբոցիտոպենիա, պատճառը autoaggression ժամը որը չի: Նրանք հայտնվում հեմոռագիկ diathesis հետ մեկուսացված դեֆիցիտի թրոմբոցիտների: Հատկացնել սուր եւ քրոնիկ ձեւը հիվանդության.

պատճառները եւ

Սուր thrombocytopenic մանուշակագույն տառապում հիմնականում երեխա 2-ից 9 տարի: Thrombocytopenic մանուշակագույն է երեխաների բնութագրվում է հանկարծակի եւ արագ վերականգնման. Կլինիկական դրսեւորումների հաճախ նպաստում վիրուսային վարակի վերին շնչուղիների վիրուսային կամ մարսողական տրակտի: 10% դեպքերում հիվանդության զարգացման հետ կապված գործում ջրծաղկի վիրուսի, Էպշտեյն-Barr վիրուսը, իմունիզացիայի, BCG իմունոթերապիայի. Թրոմբոցիտների ոչնչացումը պայմանավորված է իմունային պատասխան է օրգանիզմի, այլ ոչ թե գործողության վիրուսի.

Քրոնիկական ձեւերը թրոմբոցիտոպենիա տեւողությամբ ավելի քան 6 ամիս, որը կոչվում է idiopathic thrombocytopenic մանուշակագույն. Պատճառը հիվանդության անհայտ է: Thrombocytopenic մանուշակագույն հաճախ սկսվում է Սայլակ, սեռական հասունություն. Ավելի տարածված է կանանց.

Կլինիկական դրսեւորումներ են աստիճանաբար: Բնութագրվում է քրոնիկ-կրկնվող կամ երկարատեւ ընթացքի հիվանդության. Ախտաբանական հիմքն հիվանդության բարձր է եւ արագացված թրոմբոցիտների ոչնչացման autoantibodies նրանց դեմ:

կլինիկական պատկերը

Մաշկի հիվանդների նախանշաններով microcirculatory արյունահոսող տեսակի են punctate petechial ցան փոքր ենթամաշկային հեմատոմա, PurpurA վրա բերանի խոռոչի լորձաթաղանթի: Բնութագրվում է արյունահոսություն է լորձաթաղանթի մեմբրաններ է քթի, gums. Փոփոխություններ է մաշկի հաճախ գտնվում են առջեւի մակերեսին ճամպրուկ, վերին եւ ստորին վերջույթների. Որպես կանոն ձեւավորումը խոշոր արնահոսությունից է ներարկման կայքերի. Երբեմն կարող են լինել արյունահոսություն մեջ sclera եւ ցանցաթաղանթ, արյունահոսություն է Մարսողական մարսողության: Կանանց, կան արյունազեղումներ են ձվարանների. Ծանր ձեւերի երիկամային հիվանդության արյունահոսություն կարող է առաջանալ:

Thrombocytopenic մանուշակագույն կարող է հանգեցնել վտանգավոր բարդությունների, ինչպիսիք են ուղեղային hemorrhage եւ subarachnoid hemorrhage. Բնորոշ է դրական բռունցքով հարվածել փորձարկման Կոնչալովսկին հողագործ-LEED: ձեւավորումը արյունազեղումներ մաշկի ոլորտներում սեղմում. Ավիշ հանգույցների, լյարդի եւ փայծաղի չի ընդլայնվել:

ախտորոշում

Հիմնական առանձնահատկությունն է լաբորատորիայի է նվազեցնել թիվը թրոմբոցիտների: արյան clotting ժամանակը չէ խախտել: Heparin պլազմային արդեն աճել: Շատ դեպքերում, որոշվում է աճի մասին immunoglobulin G թրոմբոցիտների: Այն բանից հետո, զգալի արյունահոսություն սահմանված սուր հեմոռագիկ սակավարյունություն.

բուժում

Եթե ախտորոշվել thrombocytopenic մանուշակագույն, հիվանդները սկսում բուժում corticosteroids. Բուժման ընթացքում, հիվանդները նկատվում է կայուն աճ է թրոմբոցիտների հաշվել մինչեւ լիակատար թողության: Որ պակաս արդյունավետության corticosteroids եւ իմունոմոդուլյատորներ սահմանված delagil: Հետ անարդյունավետության պահպանողական թերապիայի 6 ամսվա ընթացքում խորհուրդ են տալիս կատարմամբ splenectomy:

Մեկ այլ տարածք թերապիայի - վարչակազմը բարձր դեղաչափերի immunoglobulin համար ներերակային ներարկման 5 օրվա ընթացքում: Այս նախապատրաստական inactivate հակամարմիններ, որոնք պարտադիր եւ հեռացնել վիրուսային, մանրէաբանական եւ այլ ՀԱԿԱԾԻՆՆԵՐ:

Ի 80-90% հիվանդների ինքնաբուխ վերականգնման տեղի է ունենում ընթացքում 1-4 ամսվա ընթացքում: Որոշ դեպքերում, thrombocytopenic մանուշակագույն կարող է տեւել մինչեւ 12 ամիս: Հիվանդությունը քրոնիկ ռեցեդիվներ արյունահոսություն ժամանակահատվածները այլընտրանքային հետ ժամանակաշրջաններում թողության: