Ebstein ի Անոմալ: Պատճառները, նշանները, ախտորոշում, բուժում

Մեկը հազվագյուտ սրտի արատների է Ebstein ի անոմալիա: Դա բնածին հիվանդություն է, որի tricuspid սիրտը փականը տեղափոխվեց աջ փորոքի, թեեւ դա պետք է լինի, որ սահմանի միջեւ atria եւ ventricles: Դա զգալիորեն ավելի ցածր արյան հոսքը:

անատոմիական առանձնահատկությունները

Ebstein ի անոմալիա հանգեցնում է այն բանին, որ խոռոչի աջ փորոքի փոքրանում, եւ ճիշտ ատրիումում ավելի, քան նորմայից: Փեղկ փական նույնպես տարբերվում. Նրանք կարող են լինել ոչ պատշաճ մշակվել կամ տեղահանվել: Այն դադարեցրեցին զարգացմանն ու բոլոր chordal եւ մկանային համակարգը, որը մղում է tricuspid ապարատը:

Պայմանավորված է փոքր չափի աջ փորոքի դրանից emits ավելի քիչ քանակությամբ արյան. Իսկ ավելացել չափը ճիշտ ատրիումում պայմանավորված է նրանով, որ այն ստանում մասը երակային արյան.

Շատ հիվանդների հետ, Ebstein ի անոմալիա եւ ախտորոշվել է նախասրտերի Septal թերությունը եւ արտոնագրային անցք ovale: Այս գրավի առարկան արատ շատերի համար կյանքի տնտեսող. Միջոցով Septal արատ մարդաշատ ճիշտ ATRIUM Shunt տեղի է ունենում: Ճիշտ է, որ երակային արյունը ձախ ատրիումում է խառնել զարկերակային: Սա հանգեցնում է թթվածնի սովը հյուսվածքների եւ օրգանների.

Պատճառները հիվանդության

Պակաս, քան 1% - ը մարդկանց բնածին սրտի հիվանդության ախտորոշվել Ebstein ի անոմալիա: Պատճառները իր զարգացման չի կարող որոշվել ճշգրիտ: Ըստ ենթադրությունների, որ հայտնվում շնորհիվ գենետիկական անոմալիաներ. Բացի այդ, մեկ տարբերակում, նման զարգացման սրտի մկանային կարող է հանգեցնել ընդունելությանը հղիության ընթացքում նախապատրաստական պարունակող լիթիումային աղ.

Ուղեկցվում է բնածին հիվանդության 50% -ի դեպքերում նախասրտերի Septal արատ. Այլ դեպքերում, կա խախտում ռիթմով. Որպեսզի հասկանանք, թե ինչու են որոշակի համադրություն սրտի արատների, բժիշկները դեռ չեն հաջողվել:

Հնարավոր տարբերակներ հիվանդության

Ebstein ի անոմալիա է կրիտիկական բնածին սրտի հիվանդություն. Այն տեղի է ունենում երկու տղաների եւ աղջիկների նման: Հիվանդություն ընթացքը եւ նախագուշակում կախված կլինի աստիճանից ձեւախեղումը tricuspid փականի. Նաեւ կարեւոր ախտաֆիզիոլոգիայի փոփոխությունները, որոնք տեղի ունեցան ճիշտ ատրիումում եւ փորոքի:

Որոշ դեպքերում, թերությունը նյութական խախտմամբ պտղի շրջանառության: Կա սրտի անբավարարության, hydrops զարգանում, եւ 27% դեպքերում տեղի է ունենում utero երեխայի մահը: Խոր պաթոլոգիայի հետո ծննդյան մանուկներին մահանում է առաջին ամսվա ընթացքում կյանքի. Ըստ վիճակագրության, այս է մոտ 25% բոլոր երեխաների Ebstein ի անոմալիա հայտնաբերվել: Ախտորոշումը հղիության կարող է տեղադրվել նույնիսկ 20-րդ շաբաթվա ընթացքում:

68% - ը նորածինների հետ: Այս անկարգությունները մահանալ մինչեւ վեց ամսվա ընթացքում, եւ մինչեւ 5 տարի ժամկետով, - 64% երեխաների: Այս խումբը ներառում է երեխաներին, ովքեր ունեն գործառույթը tricuspid փականի եւ ճիշտ խորշ է բավարար: Նրանք մահանում շատ դեպքերում պայմանավորված է առաջադեմ սրտի անբավարարության եւ առիթմիայի:

Դասակարգումը տեսակների հիվանդության

Մասնագետները պարզել մի քանի փուլերում հիվանդության, որը հայտնի է որպես Ebstein ի անոմալիա: The ախտանշանները կախված կլինի նրանից, թե ինչպես մեծ սրտի անբավարարությունից: Առավել հազվադեպ է asymptomatic փուլ: Նման հիվանդները չեն կարող նույնիսկ կասկածում, ախտաբանության եւ նորմալ կյանքով: Նրանք կրում են լավ վարժություն.

Երկրորդ փուլում կլինիկական դրսեւորում արտասանել. Այս անոմալիան հայտնվում է մանկության եւ տեւում է դժվար բավարար: Առանձին-առանձին վերականգնվել քայլերը:

- II - ը, այն բնութագրվում է նրանով, սրտի arrhythmias.

- II Բ - հարձակումները հաճախակի են:

Երրորդ փուլը կոչվում է ժամկետը համառ դեկոմպենսացիա: Այն ախտորոշվել երբ մարմինը ի վիճակի չէ փոխհատուցել գործունեության համար սրտում որեւէ servo-մեխանիզմ.

Կլինիկական պատկերը հիվանդության

Ծննդից, երեխաների հետ Ebstein ի անոմալիա բնութագրվում է cyanosis: Cyanosis հետո 2-3 ամսվա ընթացքում կյանքի նվազել պայմանավորված է նրանով, որ թոքային անոթների դիմադրություն է կրճատվել: Բայց երեխաների հետ աննշան թերությունների սրտի septum մեծացնում է մահվան ռիսկը ից բարդությունների cyanosis եւ առաջադիմական սրտի անբավարարությունից:

Երեխաների հետ Ebstein ի անոմալիա է, հաճախ նկատվում այդ նշանները:

- ● Հեւոց նույնիսկ հանգստի ժամանակահատվածի.

- edema, որը կարող է տեսնել, որ ստորին վերջույթների.

- հոգնածություն, հատկապես նկատելի ընթացքում ֆիզիկական ճիգ.

- սրտի ռիթմի խանգարում;

- cyanosis է մաշկի եւ շուրթերին.

Cyanosis հայտնվում է երեխաների առջեւ ախտանիշների սրտի ձախողման: Ավելի հին երեխաները կարող են բողոքել կրկնվող նոպաներ հաճախասրտություն:

ախտորոշումը հիվանդության

Որոշ դեպքերում, հիվանդությունը որոշվում հղիության ընթացքում կամ անմիջապես հետո, ծննդյան հիվանդանոցում: Կան մի քանի բնորոշ հատկանիշներ, որոնք Ձեր բժիշկը կարող է կասկածել, որ երեխան Ebstein ի անոմալիա: Ախտորոշումը ներառում Լսելը, կրծքավանդակի ռենտգենը, էխոսրտագրություն, էլեկտրասրտագրման: Բոլոր այդ մեթոդների համակցությամբ, որը հնարավորություն կտա ճշգրիտ ախտորոշում:

Լսելը բժիշկը կարող է լսել մի տարբերակիչ ռիթմը, ապա դա կարող է լինել մի երեք կամ չորս անգամ: Նա արժանացավ դուրս հանգիստ բարձր systolic խշշոց է tricuspid անբավարարության: Ի լրումն, արտասանեց է պառակտումը երկրորդ տոնով, դա չի փոխում ընթացքում շնչում: Վերեւում ձախ եզրին է sternum պետք է լսել mezodiastolichesky հանգիստ ճռճռան աղմուկ.

Վրա radiography պատկերացնում ուժեղացված սրտի ստվեր, դա պայմանավորված է մի զգալի աճ է ճիշտ atrium: Թոքային անոթային օրինակը, որպես կանոն, գունատ. Սիրտ հաճախ տանում ձեւը մի ոլորտի:

Փոփոխություններ նկատվում է ԷՍԳ: Ին ԷՍԳ նշաններ է ցույց տալիս `ցույց տալով hypertrophy աջ ATRIUM, որ PQ ընդմիջումից երկարաձգվել, եւ կա ընդհանուր կամ մասնակի շրջափակումը ճիշտ փաթեթ մասնաճյուղը շրջափակման փնջի:

Վրա էխոկարդիոգրաֆիայի կարող է տեսնել լայն բացման արարողությանը tricuspid փականի. Septal տատանվել է կողմնակալ դեպի վերեւ:

Այն մարտավարությունը բնածին արատների

Հետո ախտորոշման եւ որոշել, թե որ աստիճանի ոչնչացման ընտրված է բուժում: Իհարկե, նման հիվանդները պետք վիրաբուժական միջամտություն: Միակ բացառությունը, որ մի փոքր խումբ հիվանդների հետ Ebstein ի անոմալիա ախտանիշներ:

Բուժում է իրականացվում, կախված այլ հարակից հարցերի շուրջ: Եթե հիվանդը սովորաբար գոյատեւեց մանկություն, այդ գործողությունը կարող է հետաձգվել մինչեւ այնքան ժամանակ, քանի դեռ կան վառ ախտանիշեր սրտի ձախողման:

Բոլոր երեխաները ունեցող այս խնդրի պետք է հետեւել մանկական սրտաբան, ով մասնագիտացած է բնածին սրտի հիվանդության. Եւ նրա կարգավիճակը պետք է վերահսկվեն սրտի վիրաբույժները:

Եթե հիվանդները հայտնել, կրճատում թոքային արյան հոսքի եւ կան նշաններ սրտի ձախողման, ապա Ներարկման նշանակվել ionotropic դեղեր prostogladinov խմբերը E. Նաեւ ցույց անցկացնելու ուղղումը նյութափոխանակությունը acidosis: Այդպիսի բուժում կարող է մեծացնել սրտի արտադրանքի եւ նվազեցնել ձախ փորոքի սեղմում ընդլայնված աջ կողմում:

Այն դեպքերում, երբ կա մի տախիկարդիա, դա անհրաժեշտ է իրականացնել հատուկ բուժման antiarrhythmics:

Ցուցումներ վիրահատության

Ի նեոնատալ ժամանակահատվածում փորձել ոչ թե անել գործողությունը: Բայց դա անհրաժեշտ է այն դեպքերում, երբ ճիշտ փորոքային dysplasia է հնչել, եւ ուղեկցվում է անկարգությունների antegrade արյան հոսքի մեջ թոքերի ալիքով: Միեւնույն ժամանակ, կա կտրուկ ընդլայնումը աջ սրտի եւ միաժամանակյա սեղմում ձախ փորոքի:

Համար հարաբերական հակացուցումների ներառում են տարիքը 4-5 տարիների ընթացքում: Սակայն, եթե անհրաժեշտ է, որպեսզի գործողությունը եւ նորածիններին. Այն նաեւ չի կատարվում վիրահատություն, եւ նրանք, ովքեր սկսել են օրգանական անդառնալի փոփոխություններ ներքին օրգանների.

Հիվանդները, ովքեր Ebstein ի անոմալիա հայտնաբերվել է, ոչ գործողությունները կարող ապրել միջինը 20 տարի: Նրանց մահն է սովորաբար հանկարծակի: Այն տեղի է ունենում շնորհիվ փորոքի fibrillation է սրտի.

The գործողությունը

Միայն այդ միջոցով վիրաբուժության կարող լիովին շտկել իրավիճակը: Այս դեպքում, բժիշկները խորհուրդ են տալիս, եթե հնարավոր է դա անել, որպես ավագ տարիքում, քանի որ շատ փոքր սրտի չափը մանկություն.

Գործողությունը կատարվում է բաց սրտի վիրահատություն, իր հնարավորությունների կազմակերպման գործընթացը սրտի շրջանցիկ. Ավելցուկային sutured մասը ճիշտ ATRIUM, եւ tricuspid փական seams բարձրանում է մի դիրքորոշում, որը մոտ է նորմալ: Այն դեպքերում, երբ դա հնարավոր չէ, այն հեռացվում է եւ փոխարինվում է մի պրոթեզ: Սա թույլ է տալիս Ձեզ է մոռանալ այն մասին, որ հիվանդը ուներ Ebstein ի անոմալիա: Չափահաս հիվանդների կարող իրականացնել պրոթեզավորման, բայց երեխաները տակ 15 տարեկան է կատարել- պլաստիկ փական:

Մահացությունը գործողությունների ընթացքում չի գերազանցում 2-5%: Հավանականությունը մահվան կախված է փորձի սրտի վիրաբույժ, եւ փոխնախագահ ծանրության: Գրեթե 90% - ը հիվանդների տարվա ընթացքում կարող է վերադառնալ բնականոն կյանքի:

Հատուկ ուշադրություն պետք է տրվի այդպիսի հիվանդների անեսթեզիոլոգների: Ի վերջո, դա պահանջում է հատուկ մոտեցում այն հիվանդներին, որոնք Ebstein ի անոմալիա: Առանձնահատկությունները Անզգայացման պետք է հայտնի բժշկի. Այն պետք է հոգա նաեւ հիշել, որ ճնշում է այդ հիվանդների կարող է անկայուն: Հետեւաբար, անեսթեզիոլոգ վերահսկում է իր հիվանդներին ու հետո վիրահատության:

տեսակներ պրոթեզը

Շատ դեպքերում, պետք է որոշի, թե ինչպես այն պետք է իրականացվի այդ օպերացիան, դա հնարավոր է միայն այն ժամանակ, երբ հիվանդը արդեն օպերացիոն սեղանին: Եթե դա հնարավոր է անցկացնել փական պլաստիկան, նախապատվությունը տրվում է այս տարբերակը: Սակայն կան իրավիճակներ, երբ պրոթեզ է պահանջվում է հիվանդներին, ովքեր ունեն Ebstein ի անոմալիա: Այսպես կոչված արհեստական փական, որը նման է ռինգում, մոդուլների է սինթետիկ բարձի. Ներսում մի մեխանիզմ է, որը կարող է բացել եւ փակել է, այսպես կոչված, դարպաս. Դա կարող է լինել մեխանիկական կամ կենսաբանական: Առաջին մարմնացումը պատրաստվում է տիտանի Ալյումինե սկավառակներ, իսկ երկրորդը կարող է կատարվել մի փականի է pig կամ մարդու սրտի հյուսվածքների վերնաշապիկներ:

Երբ եք տեղադրել մի մեխանիկական փական հիվանդը պետք է մշտապես խմել դեղերը, արյան thinners, բայց հավատարմությունը գործել, այն կարող է տեւել ավելի երկար: Կենսաբանական սարքը ավելի քիչ է դիմացկուն.