Լուպուս երիկամների: ախտորոշում, բուժում, դիետան

Lupus երիկամների մեկն է առավել հաճախակի բարդությունների համակարգային կարմիր գայլախտ. ՀԿԵ-ն, մի autoimmune հիվանդությունների պատճառ է տեսքը հակամարմինների մարմնի, որը ստանում «հարազատ» սպիտակուցներ, ինչպես օտար. Որպես հետեւանք, զարգացող ասեպտիկ բորբոքումը տարբեր մարմնի մասերի: Այդ թվում `երիկամների.

սահմանումը

Գայլախտ երիկամների, գայլախտ երիկամների, կամ - ծանր երիկամային հիվանդություն է համակարգային կարմիր գայլախտ. Տարածվածությունը այս հիվանդության բնակչության, միջին հաշվով քառասուն մարդ, մեկ հարյուր հազար բնակչության համար: Առավել տառապում ներկայացուցիչների գեղեցիկ կեսի միջեւ տարեկան քսան մինչեւ քառասուն տարիների ընթացքում: Շատ հաճախ, այդ պաթոլոգիան հայտնաբերվել է Afro-Կարիբյան բնակչության.

Որ հիվանդությունը կարող է առաջանալ մի լայն շարք գործոններով, սկսած չարաշահումը tanning, գենետիկական խանգարումների, այնպես որ դա չափազանց կարեւոր ժամանակն է ուշադրություն ախտանշաններ բժշկի: Ի վերջո, որքան շուտ բուժում է սկսվել, որ ավելի լավ գուշակման համար հիվանդի կյանքի եւ առողջության համար:

etiology

Lupus երիկամների կարող է լինել պատճառը երկարաժամկետ արեւը ճառագայթման մշտական (Հոբբի սոլյարի կամ մնալ արեւոտ վայրերում), allergies դեղերի, մշտական սթրեսի եւ նույնիսկ հղիությունը (պտուղը ընկալվում է որպես օտար մարմին, իսկ իմունային համակարգը սկսում է հարձակվել է մոր բջիջների).

Բացի այդ, զարգացումը գենետիկական հիվանդությունների ազդում հակում, ներկայությունը հորմոնալ անհամամասնությունները, հաճախակի վիրուսի հիվանդությունների (վիրուսի ինտեգրված բջջային մարմնի, թողնելով իրենց մակերեսային անտիգենների եւ հրահրել իր, որպես այդպիսին, իմունային պատասխան): Շանս զարգացման հիվանդության մերձավոր ազգականների մի քանի անգամ ավելի բարձր է, քան միջին բնակչության.

pathogenesis

Lupus երիկամների մի մասն է ախտանիշ, որը զարգանում է համակարգային կարմիր գայլախտ. Autoantibodies զարգանում են առաջին տեղը `հայրենի ԴՆԹ եւ դրա հետ կապված histones, մինչեւ սպիտակուցների կոմպլեմենտի համակարգի եւ cardiolipin: Պատճառն այն է, նման ագրեսիայի կրճատվել հանդուրժողականությունը ինքնակառավարման անտիգենների, թերությունների B եւ T լիմֆոցիտների.

Ուղղակիորեն կապված է զարգացման երիկամների է, որ ՀԱԿԱԾԻՆ-antibody համալիրների TROPIC է հյուսվածքների երիկամային tubules: Մեկ անգամ նման սպիտակուցը մոլեկուլ կցվում է բջջային մակերեսին, դա triggers, Կասկադ կենսաքիմիական ռեակցիաների, որոնք հանգեցնում են ազատ արձակել ակտիվ նյութեր, հալված բջիջը: Սա, իր հերթին, հանգեցնում է բորբոքային ռեակցիա, որը միայն ուժգնացնում է վնաս:

հիվանդագին անատոմիա

Lupus երիկամների է SLE կարող է ունենալ տարբեր ձեւաբանական դրսեւորումները: With բացման հիվանդ էր փոփոխություններ է մեմբրաններ երիկամների glomeruli, ակտիվ բաժանման բջիջների, ընդլայնումը mesangium, անոթային sclerosis, loops եւ ավելի. Այս դրսեւորումներ կարող է լինել եւ մեկը, եւ մի քանի glomeruli.

Առավել կոնկրետ գայլախտ երիկամների է fibrinoid necrosis մազանոթ հանգույց Henle, եւ histologically հայտնաբերվելու karyopyknosis եւ karyorrhexis (առանձնացման եւ lysis բջջային միջուկների): Բացի այդ, pathognomonic փոփոխություն glomerular նկուղում մեմբրանի որպես «մետաղալար loops» եւ ներկայությամբ hyaline թրոմբ է lumen է մազանոթների հետեւանքով գոյանում իմունային համալիրների.

դասակարգումը

Կլինիկորեն եւ morphologically են մի քանի փուլեր, որոնք տարածվում Ճաշ երիկամների. Դասակարգումը Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպության հետեւյալն են:

1. Առաջին Class: glomeruli ունենալ նորմալ կառույց:
2. Երկրորդ կարգի: կան, պարզապես փոխում է mesangium:
3. Երրորդ դասի: գլոմերուլոնեֆրիտ հետ ախտահարում կեսի glomeruli:
4. Չորրորդ դասարանի ցրված գլոմերուլոնեֆրիտ.
5. Հինգերորդ դասարանի: թաղանթապատ գլոմերուլոնեֆրիտ.
6. Վեցերորդ դասարանի: sclerosing գլոմերուլոնեֆրիտ.

Կա նաեւ մի դասակարգումը Serova է, որը հատկացվում զբաղվող, ցրած, թաղանթապատ, mesangioproliferative, mesangiocapillary գլոմերուլոնեֆրիտ եւ fibroplastic.

ախտանշանները

Թաղանթապատ lupus երիկամների ունի երկու պարտավորեցնել եւ ֆակուլտատիվ ախտանիշները. Դրա արտահայտություններից մեկը պարտադիր proteinuria, այսինքն, ներկայությունը սպիտակուցային է մեզի: Բացի այդ, դուք կարող եք հաճախ hematuria, leuco - եւ limfotsituriyu. Այս նշանները ցույց են տալիս ներկայությունը բորբոքման է երիկամների եւ կարող է լինել ոչ միայն SLE.

Հետ առաջընթացի աուտոիմունային գործընթացի ավելանում ախտանիշները երիկամային անբավարարություն , որը դրսեւորվում է աճել կրեատինինի մակարդակի արյան եւ մեզի, թուլության, թմրածություն հիվանդի soporous պետություններին:

Է կամաց - կամաց առաջադեմ եւ արագ առաջադեմ երիկամների. Եթե հիվանդությունը զարգանում է դանդաղ, գերակշռում են մեզի եւ nephrotic համախտանիշի. Ավելին, lupus երիկամների կարող է տեղի ունենալ ակտիվ կամ քողարկված ձեւով, երբ բոլոր ախտանշանների ներկա է միայն չնչին proteinuria:

Արագորեն պրոգրեսիվ lupus երիկամների շատ նման է դասական գլոմերուլոնեֆրիտ: Երիկամային անբավարարություն աճում է արագ տեմպերով, կա համախառն hematuria, ավելացել է արյան ճնշումը, եւ nephrotic սինդրոմը: Ծանր դեպքերում կարող է զարգանալ տարածել intravascular մակարդում (DIC):

Lupus երիկամների երեխաների մոտ

Ի 1/5 հիվանդների համակարգային կարմիր գայլախտ առաջին ախտանիշներից հայտնվել մանկության. Երեխաների մոտ երիտասարդ է, քան 10 տարի է, այն գրեթե չի առաջանում, բայց կա մի նկարագրությունը դեպքերի SLE մի երեխայի ու կես ամիսների ընթացքում հին.

Որ հիվանդության զարգացումը երեխաների չէ տարբերվում է մեծահասակների հետ. Կլինիկական պատկերը կարող է լինել բազմազան ից asymptomatic արագ առաջադեմ: Սուր երիկամային անբավարարություն հազվադեպ.

Մի քանի առանձին նշաններ sle է երեխայի:

• ճկունությունը է դեմքը.
• discoid չմտածված մարմնի վրա.
• զգայունությունը արեւի լույս.
• Mucosal ulceration.
• բորբոքում է հոդերի.
• երիկամային հիվանդություն;
• խախտում է կենտրոնական նյարդային համակարգի.
• ավելացել արյունահոսություն.
• իմունոլոգիական խանգարումներ,
• ներկայությունը antinuclear հակամարմինների:

Եթե կլինիկան ունի առնվազն չորս հատկանիշները այս ցանկում, մենք կարող ենք վստահորեն ասել, որ երեխան ունի համակարգային կարմիր գայլախտ. երիկամների վնաս է երեխաների հազվադեպ են գալիս է նախա: Սովորաբար, ախտանշանները կարող են տատանվում գլոմերուլոնեֆրիտ դրսեւորումների նկատմամբ Antiphospholipid համախտանիշի.

Կանխատեսել զարգացման հիվանդության երեխաների ավելի բարենպաստ: Տասը տարի անց ձեւակերպման դիալիզի ախտորոշման պահանջում է միայն 10 տոկոսը հիվանդների.

ախտորոշում

Ինչ է տալիս բժշկին պատճառ կասկածելու Ճաշ երիկամների. Ախտորոշումը սովորաբար հիմնված է գոյություն ունեցող կլինիկական եւ լաբորատոր հաստատված տվյալների վրա SLE:

• Ցավ ու բորբոքում է հոդերի.
• rashes է մաշկի դեմքը ձեւով թիթեռի.
• ներկայությամբ հեղում պատմության խոռոչի (պլերիտ, պերիկարդիցիտը),
• արագ քաշը կորուստը, տենդ.

Ընդհանուր առմամբ վերլուծությունը արյան նկատվում անեմիայի, նվազել platelets, ավելացել erythrocyte sedimentation տոկոսադրույքը, նվազել լրացնում սպիտակուցներ: Ախտորոշման համար կարեւոր է բացահայտել հակամարմիններ հայրենի ԴՆԹ:

Սովորաբար, դա բավարար է, որպեսզի մի ախտորոշումը համակարգային կարմիր գայլախտ եւ, որպես հետեւանք գայլախտ երիկամների. Սակայն, հայտնվելը սպիտակուցներ է մեզի կարող է հետաձգվել մեկ կամ երկու տարվա սկզբից հիվանդության. Այդ դեպքում է, որ բժիշկը ապավինում ֆերմենտը իմունոֆերմենտային եւ հայտնաբերման հակամարմինները: Եթե ոչ հաստատել են լաբորատոր տվյալները, դա անհրաժեշտ է շարունակել դիագնոստիկ որոնումը, հատկապես արական հիվանդներին, իրենց nosology, սա հազվադեպ:

Տարբերել lupus երիկամների ի SLE հիվանդների հետ, բակտերիալ էնդոկարդիտը, սուր սրացման մասին rheumatoid արթրիտ, միելոմայի, քրոնիկ հեպատիտ B, եւ ամիլոիդոզով սինդրոմ, Ենոք-Schonlein purpura.

Առաջին փուլը բուժման

Բուժում գայլախտ երիկամների - երկար եւ հոգնեցուցիչ գործընթաց է, որը հաճախ տեւում է ողջ կյանքի ընթացքում: Այն տեղի է ունենում երկու փուլով. Հիշեցնենք, որ առաջին փուլում docked դնելով: Նպատակն է բուժման է հասնել կայուն թողության, կամ գոնե նվազեցնել կլինիկական դրսեւորումները:

Դեղորայք պետք է սկսենք, ինչպես արագ, որքան հնարավոր պահից ախտորոշման. Ամեն ինչ տեղի է ունենում, այնքան արագ, որ նույնիսկ հինգ յոթ օր ուշացնելու կարող է լինել ճակատագրական սխալ է. Եթե գործընթացը գործունեության ցածր (դա ցույց կտա antibody titers), բժիշկը կարող է սահմանափակվել օգտագործման corticosteroids բարձր doses ժամկետով երկու ամսվա ընթացքում, որին հաջորդում է մի դանդաղ նվազման դեղաքանակ (կտրուկ չեղյալ հայտարարել դեղը չի կարող լինել, կարող է ժխտել է վերերիկամային խցուկներ):

Եթե ավելի արագ ընթացքի հիվանդության, ի լրումն steroids, ներերակային կառավարվում բարձր doses cytostatics: Այս զարկերակային թերապիա իրականացվում վեց ամսվա ընթացքում: Միայն այն բանից հետո այս ժամանակահատվածում կարող է սկսել նվազեցնել դոզան թմրանյութերի, եւ տեղափոխել հիվանդին բանավոր դեղորայքը.

Մի մոռացեք, որ հիվանդների հետ, SLE հաճախ զարգանում տարածած intravascular մակարդում, ուստի խորհուրդ է տրվում կանխարգելիչ միջոցներ ձեռնարկել, մասնավորապես `

• արյան փոխներարկման եւ նրա բաղադրիչների.
• ներերակային «Trental».
• subcutaneous վարչակազմը 2,5 ստորաբաժանումների հազարավոր «heparin»:

Երկրորդ փուլը բուժման

Lupus երիկամների է SLE երկրորդ փուլում նույնպես բուժվում է steroids, եւ ցիտոտոքսիկ թմրանյութերի. Միայն դոզան նրանք շատ փոքր է: Շատ դանդաղ, ավելի քան չորս վեց ամիս, ապա դոզան «Prednisolone» titrated է 10 մգ մեկ կգ մարմնի քաշի. Ցիտոտոքսիկ գործակալները նշանակվել Bolus doses երեք ամիսը մեկ, եւ եթե դրական դինամիկայի հիվանդության, ապա շարժվել դեպի մեկ ներարկման յուրաքանչյուր վեց ամիսը մեկ:

Այդպիսի սպասարկում թերապիան կարող է տեւել տարիներ. Ժամանակի ընթացքում, այն ավելանում (անհրաժեշտության դեպքում) կանխարգելումը կողմնակի հետեւանքների դեղերի եւ սիմպտոմատիկ բուժում.

Բայց նույնիսկ ժամանակին սկսվել բուժում է տասնհինգ տոկոսը հիվանդների դեռ զարգանալ երիկամների անբավարարություն: Այս դեպքում, կարող է միայն օգնել հեմոդիալիզ կամ երիկամների փոխպատվաստում: Ցավոք, այդ բուժում են մատչելի չէ լայն հասարակության համար:

Դիետան գայլախտ երիկամների

Որպեսզի պահպանել երիկամային գործառույթը lupus երիկամների հիվանդներին պետք է հավատարիմ մնալ որոշակի կանոնների:

1. Խմել շատ fluids է մի լավ զտել արյուն եւ պահպանել մակարդակը նյութափոխանակության.
2. Այդ սնունդը պետք է պարունակի աննշան քանակությամբ կալիում, ֆոսֆոր եւ սպիտակուցային, քանի որ այդ տարրերը ունեն բացասական ազդեցություն վնասված երիկամների.
3. Հրաժարվել վատ սովորությունները:
4. Ներգրավել է թեթեւ վարժություն.
5. Պարբերաբար ստուգեք ձեր արյան ճնշումը:
6. Սահմանափակել ընդունողկազմ է ճարպային սննդի.
7. Չեն առնում NSAIDs, քանի որ նրանք ունեն բացասական ազդեցություն է երիկամների.

Եթե հիվանդը հետեւում է այդ առաջարկությունները, կյանքի որակը զգալիորեն բարելավվել է, իսկ գոյատեւման նախագուշակում է ավելի խոստումնալից:

հեռանկար

ԿԱՆԽԱՏԵՍՈՒՄԸ բուժման lupus երիկամների թաղանթապատ կախված է նրանից, թե ինչպես է խիստ ազդել է երիկամների եւ սկիզբը թերապիա. Որ ավելի վաղ հիվանդը գնում է բժշկի, այնքան մեծ է հավանականությունը, որը բարենպաստ արդյունքի:

Քառասուն տարի առաջ, ընդամենը մի բուռ հիվանդների հետ, գայլախտ երիկամների որ ապրել են ավելի քան մեկ տարվա ախտորոշման. Շնորհիվ ժամանակակից մեթոդների բուժման եւ ախտորոշման, հիվանդները կարող են ակնկալել ավելի քան հինգ տարվա lifespan.