Մարմար ոսկոր հիվանդություն: պատճառները, ախտանշանները, բուժման, կանխարգելման

Մարմար է բնածին հիվանդություն պաթոլոգիա է, որը դրսեւորվում է ցրված osteosclerosis մասը skeletal ոսկորների եւ խոր փոփոխությունների կալցիում ֆոսֆոր նյութափոխանակության. Հիվանդությունը չափազանց հազվադեպ. Այն առաջին անգամ նկարագրել է 1904-ի գերմանական վիրաբույժ եւ ռադիոլոգ Albers-Schoenberg (Albers-Schönberg NE): Մարմար հիվանդություն տեղի է ունենում ամբողջությամբ բոլոր տարիքային խմբերի, այն երկրներում, ամբողջ աշխարհում, հավասարապես երկու սեռերի.

Այս հիվանդությունն ունի մի շարք հոմանիշների `բնածին osteosclerosis, osteopetrosis, եւ dysplasia giperostaticheskaya Albers-Schönberg հիվանդության. Չեն շփոթում մարմարի հիվանդությունը եւ սինդրոմ, որը կոչվում է «մարմար մաշկի." Երբ մարմար ոսկոր հիվանդություն է կմախքի սկսում է արտադրել լրացուցիչ կոմպակտ նյութ, ինչպես նաեւ Medullary ջրանցքի սկսում է զարգացնել խիտ ոսկոր: A մարմար կոչվում բնածին մաշկի vazonevroz անոթները է մաշկի վրա, առավել հաճախ տեղի է երեխաների եւ դրսեւորվում է reticular կետերում վրա մաշկի կապտություն գույն հետո հագեցնող: Երբ տաքացման համախտանիշն անհետանում: Այն տեղի է ունենում նաեւ մեծահասակներ մարմարի է մաշկի բարակ թեթեւ մաշկի ովքեր ունեն խնդիրներ արյան անոթների.

The etiology է այս հիվանդության անհայտ է: Ի ամենահայտնի դեպքերում հիվանդության, այն ունի մարմարի ընտանեկան բնույթ եւ փոխանցվում են սերնդե սերունդ: Նրա անունը մարմար հիվանդություն պարտք հատուկ պատկերացում ռենտգենյան ճառագայթների կմախքի, որը կետը կորոշվի է անսովոր միատարրության եւ սուր ոսկրային խտության, ինչպես նաեւ բացակայության ոսկրային կառուցվածքի: Թվում է, որ ոսկորները պատրաստվում են մարմարի:

Գոյություն ունեն երկու ձեւերի հիվանդության մարմարի:

- հոսող առանց տեսանելի կլինիկական ախտանիշների, ախտորոշված միայն ռենտգենյան փորձաքննության.

- դրսեւորվում է վաղ մանկությունից, չի արտասանել ախտանիշները.

Հիմնական առանձնահատկությունն հիվանդության շարունակական կամ մասնակի կուրութիւն է trabecular ոսկոր: Նախնական փուլում է հիվանդության միայն sclerotized խողովակաձեւ ոսկորները է ոսկրային metaphyses եւ հարթ ծայրամասային չափաբաժիններով: Ավելին, հայտնաբերվել է անհավասար կնիքը գանգուղեղի ոսկոր սասանեց paranasal խոռոչի հատկապես առաջնային եւ ճակատային: Պարտությունը նույնպես ենթարկվում եւ jawbones, դա ուղեկցվում է խախտմամբ `ժայթքում եւ ատամների զարգացման փոխել իրենց կառուցվածքը, անբավարար մշակված արմատներ, ինչքի ալիքներն ու խոռոչները է ատամը: Առավել հաճախ հիվանդները դիմեք բժշկի ուշադրությունը հանգեցնել ցավ է վերջույթների եւ հոգնածության, երբ քայլում: Մարմար ոսկոր հիվանդությունը նաեւ բացասաբար է ազդում զարգացումը անոթային համակարգի, քանի որ չափից ավելի աճը աննորմալ ոսկրային հյուսվածքի աստիճանաբար փոխարինում է hematopoietic հյուսվածքից.

Լավագույն արդյունքները հիվանդություն, բուժման մարմար էին ստացել է փորձերը փոխպատվաստման (transplants) ոսկրածուծի: Իսկապես արդյունավետ բուժում այս հիվանդության չի այժմ գոյություն. Բուժում այս հիվանդության հիմնականում նպատակ ունի խորացնել մկանային եւ նյարդային համակարգերի, եւ իրականացվում է շատ դեպքերում են ամբուլատոր: Հիվանդները ցույց են տալիս, ֆիզիոթերապիա, մերսում եւ լող: Սնուցումը պետք է լինի լիարժեք, հարուստ հետքի տարրերի եւ վիտամինների, պետք է ներկա ցանկի, պանիր, թարմ մրգերի եւ բանջարեղենի, բնական մրգերի եւ բանջարեղենային հյութեր. Երեխաներ: Այս ախտորոշմամբ պարբերաբար ուղարկվել առողջարանային բուժման.

Հիմնական մեթոդները կանխելու հիվանդության մարմար առնչվում անցկացման պերինատալ ԱԽՏՈՐՈՇԻՉ հղիության 8 շաբաթ: Է կանխել առաջացման ոսկրային deformities եւ ախտաբանական կոտրվածքներ պետք է իրականացվի դինամիկ քննությունները օրթոպեդիայի.