Eisenmenger համախտանիշ: Պատճառները, նշանները, ախտորոշում, բուժում

Սրտաբանության մեջ ընդհանրապես եւ բնածին արատների, մասնավորապես, այս պահի դրությամբ արդեն կան տասնյակ «անվանական» պայմաններում: Նրանցից ոմանք են նկարագրված է երկար ժամանակ, եւ հաջողությամբ բուժվում ante- եւ նորածնային շրջանում, բայց մեծ մասը դեռ փնտրում է հետազոտող: Դրանցից մեկն այն է Eisenmenger հիվանդություն. Սինդրոմն էր հայտնաբերվել է վաղ քսաներորդ դարում ավստրիացի ականավոր մանկաբույժի եւ այժմ կրում է նրա անունը:

սահմանումը

Eisenmenger համախտանիշ (Eisenmenger) - սա խախտում natal զարգացումը սրտի մկանների, որը ներառում ներկայությունը մի արատ է septum միջեւ ventricles, աորտայի otzerkalennoe պաշտոնը եւ բարձրացման չափը ճիշտ խորշ. Բարեբախտաբար, այս արատը կարող է հաջողությամբ շահագործվում, եւ երեխաները հետագայում աճել եւ զարգանալ նույն կերպ, ինչպես իրենց հասակակիցների.

վիճակագրություն

Ներկայումս, մոտ հինգ տոկոսը բոլոր դեպքերում սրտի անոմալիաների երեխաների տեւում Eisenmenger համախտանիշի. Բնածին սրտի հիվանդությունը կարող է բաժանել այլ սրտի հիվանդություն նորածինների եւ երիտասարդ երեխաների համար: Որոշ բժիշկները միասին untreated որեւէ hemodynamic անկարգությունները այս համախտանիշի.

Համախտանիշ կամ բարդ

Հատկացնել առանձին համալիր եւ Eisenmenger համախտանիշի. Syndrome - ը նշման չճշգրտված խախտումները արյան շրջանառության շրջանցելու միջեւ հարաբերությունների զարգացմանը cavities, սրտի ventricles: Համալիր ներառում է կոնկրետ խանգարումներ հայտնաբերվել է պտղի կամ նորածնի.

etiology

Գործընթացը, թե ինչպես է այս համախտանիշը ձեւավորվում, մինչեւ վերջ հայտնի չէ, գիտնականները եւ բժիշկները փորձում են գտնել մի բացատրություն: Սակայն, նրանք կարողացել բավականին լավ է ուսումնասիրել այն գործոնները, որոնց շնորհիվ Eisenmenger համալիր հայտնվի: Պատճառները, կարելի է բաժանել երկու բաժիններում: ներքին, թե գենետիկ, եւ արտաքին, թե բնապահպանական հետեւանքների:

1. Խոսել ուղղակի ժառանգական փոխանցման այս հիվանդության չի կարող լինել, բայց եթե մի առաջինը կամ երկրորդ գծի հարազատները ներկա խանգարումները ձեւավորման կենսական օրգանների, միշտ կա մի հնարավորություն, որ երեխայի դրանք առաջանում են:
2. Թունավորումների ժամանակ նախածննդյան ժամանակահատվածում: Ռիսկն կատեգորիան ներառում է հղի կանանց ապրող խոշոր քաղաքներում, աշխատում է վտանգավոր աշխատանքի կամ զբաղվող քիմիական կամ ֆիզիկական աղտոտիչներ:
3. Հաշվի առնելով դեղորայք: Որոշ դեղեր վտանգավոր է վերցնել ընթացքում ծննդաբերելու յատկութիւնը: Հետեւաբար, նախքան հայեցակարգի կամ առաջին շաբաթներին հետո, մանկաբարձ պետք է խորհրդակցել բոլոր ստացված միջոցների հաշվին: Նույնիսկ, եթե դա պարզապես մի գլխացավանքից հաբեր:
4. Օգտագործումը վիտամիններով եւ սննդային հավելումների վերաբերյալ կասկածելի որակի. Սովորաբար այդ նյութերը անվնաս, բայց հազվադեպ դեպքերում նրանք կարող են վնաս է ընդունելության դեռեւս չի ձեւավորվել կմախք է երեխայի կամ նրա ներքին օրգանների.
5. Ներկայությունը մեկի ծնողները-to-երկարատեւ ընթացքով քրոնիկ հիվանդություն.

Իհարկե, այդ պատճառները չեն նշում է կոնկրետ Eisenmenger համախտանիշի. Ախտանշանները, նրա ախտորոշմանը եւ բուժում քննարկվում են ստորեւ:

pathogenesis

Երբ մարդը ունի այնպիսի անատոմիական հատկանիշները առկա են, պետք է համոզվեք, որ կլինեն խռովություններ արյան շրջանառության. Շնորհիվ ներկայությունը զգալի փորոքային Septal արատ, ինչպես նաեւ, քանի որ սխալ դիրքորոշման աորտայի են խառը երակային եւ աորտայի արյուն է սրտի խոռոչի. Այսինքն ձեւավորվում հետաձգել եւ հետաձգել ձախից աջ. Ժամանակի ընթացքում, ճնշումը թոքային միջքաղաքային ավելանում, երբեմն այն կարող է նույնիսկ գերազանցում նրանց, ովքեր աորտայի: Սա, իր հերթին, հանգեցնում է արտացոլում ջղաձգություն փոքր արյան անոթների է թոքային շրջանառության մեջ. Զարգացող թոքային հիպերտոնիկ. Եթե դա տեւում է երկար ժամանակ, ապա կա մի compensatory thickening է պատերին մազանոթների եւ արյան stasis տեղի է ունենում, թոքերի.

Clinicians կիսում «սպիտակ» եւ «կապույտ» Eisenmenger սինդրոմը: Առաջին դեպքում, որ շեղվել է իր դասական տարբերակով, այսինքն, ձախից աջ, իսկ երկրորդը, ընդհակառակը:

ախտանշանները

Ի նորածինների եւ երեխաների հատուկ ծանուցման ախտանիշներից դժվար է. Ֆիզիկական եւ մտավոր զարգացումը երեխաների չեն տառապում: Եթե տարիքը հայտնվում հակառակ մանեւրային, ապա անձը ● Հեւոց, կապույտ nasolabial եռանկյունի եւ ծայրահեղությունների, հոգնածության, բաբախումներ կամ առիթմիայի շոշափելի ցավը անգինա տեսակի. Typical է այն իրավիճակը, որ հիվանդ է նվազեցնել ախտանիշները - պպզած. Այնպես որ, դա դառնում է ավելի հեշտ է շնչել:

Ընդհանուր հիվանդությունների հաճախ կարելի է լսել, բողոքները գլխացավեր, nosebleeds, եւ ● Հազալը մինչեւ արյուն: Դուք կարող եք փոխել ձայնը պատճառով սեղմում նյարդային վերջավորությունները զարկերակների dilated: Հաճախ կարելի է դիտարկել պաթոլոգիաների նման ելուստ, կրծքավանդակի տեսակի կուզ եւ փոխել տերմինալային phalanges է մատների են drumsticks, մատնացույց անելով սրտի ձախողման, որը կոչվում է Eisenmenger սինդրոմ: Պատճառները, ախտանշանները, ախտորոշում դա հայտնի է, ամեն սրտաբան.

Համալիրը, որը կարող է բարդանալ բրոնխիտ, թոքաբորբ, էնդոկարդիտ ԲԱԿՏԵՐԱՅԻՆ etiology, արյունահոսություն է թոքերի, եւ նույնիսկ նրանց սրտի կաթվածը: Առանց բուժման, կյանքի սպասվող մարդկային հիվանդների ոչ ավելի, քան երեսուն տարի:

ախտորոշում

Ցավոք, երբ Սովորական փորձաքննությունը բացահայտել է հիվանդության հնարավոր չէ: Որպեսզի հաստատեք հաստատագրված ախտորոշումը, պահանջում են հատուկ մեթոդներ հետազոտության:

1. Ռենտգենյան ճառագայթներ կրծքավանդակի, որը ցույց կտա, տեսողական փոփոխությունը սրտի ուրվագիծն ու խոշոր անոթների.
2. Անգիոգրաֆիկ արատները նման Պատկերում տեխնիկայի անոթային զարգացման օգտագործվում է հաճախ, բայց այս դեպքում, դա հատուկ չէ, եւ կարող է միայն բացահայտել փոփոխություններ շատ փորձառու մասնագետ:
3. ԷՍԳ բացահայտելով այդ դեպքում, եթե այն անցկացվում է Holter վերահսկել: Ապա տեղեկատվություն բժիշկը չի կարող լինել հինգ րոպե տեսչությունը, եւ ամբողջ օր, եւ նա կկարողանա բացահայտել փոփոխություններ տոկոսադրույքով:
4. Echocardiography - ուլտրաձայնային սրտի. An գերազանց մեթոդ հայտնաբերելու թերությունները cavities, սրտի եւ արյան խանգարումների.
5. Սրտի կատետերիզացում, այս դեպքում առավել ընդունելի եւ հուսալի մեթոդ է հետազոտության. Այն օգնում է բացահայտել բոլոր թերությունները, սահմանել բնութագրերը մեկ սրտի եւ զարգացնել բուժում:

Դա նման է մի դժվար է ախտորոշել Eisenmenger սինդրոմը: Ախտանշանները (հիվանդություններն առաջարկում են բուժել բազմաստիճան եւ ժամանակատար) իր սպեցիֆիկ պաթոլոգիա է ծպտված որպես միասնական հիվանդություն եւ խուսափում ուշադրությունը ընդհանուր կիրառողները.

բուժում

Չնայած նրան, հավերժական առճակատման վիրաբույժների եւ բժիշկների, այն դեպքում, այս հիվանդության, նրանք համաձայնեցին, որ համատեղ ջանքերը պետք է բուժվի, ինչպես նաեւ կոնսերվատիվ բուժում ինքնին չի տալիս ցանկալի արդյունքի, եւ արագ չի կարող ապահովել կայուն թողություն: Հետեւաբար, մի շարք միջոցառումների արդեն նախագծված է վերացնել Eisenmenger սինդրոմը:

1. Արյունահոսել (մի ժամանակակից հեգնանքով, սա կոչվում է «phlebotomy»): Պարզ եւ փորձանքի ազատ միջոցներ: Այն օգտագործվում է հիվանդների հետ պաթոլոգիա ապացուցված մի քանի անգամ մեկ տարի: Առաջ եւ հետո ընթացակարգով պարտադիր կողմից սահմանված մածուցիկության արյան եւ հեմոգլոբին մակարդակով:
2. Օգտագործումը inhaled թթվածնի. Օգտագործվում է որպես առընթեր բուժման հետ գործ cyanosis եւ hypoxia երկրորդային: Ի լրումն, նրանք ունեն հոգեսոմատիկ ազդեցություն վրա հիվանդների.
3. Anticoagulants: Նրանք չեն ունենա բավարար մակարդակ ապացույցներ, որքան հնարավոր է դուրս գալ այդ տապակ կրակի մեջ, եւ դրա փոխարեն արյան thinners է ստանալ իր լիարժեք nesvorachivaemost:
4. Այլ դեղեր:
   - diuretics հեռացնելու թոքային edema.
   - լուծումներ է բարելավել hemodynamics.
5. Վիրաբուժական Տեխնիկա:
   - pacemaker փոխհատուցելու համար առիթմիայի.
   - ամբողջական հեռացում փորոքի Septal արատ փակման եւ աննորմալ սլաք:

Թե ինչպես պետք է վարվել Eisenmenger սինդրոմը պետք է հասցեագրված ձեր բժշկի կամ նույնիսկ մի քանի մասնագետների: Այսպիսով, ինչպես է տալ երաշխիք հաջողության չի կարող լինել որեւէ մեկը մեթոդը: