Langerhans բջջային histiocytosis: Պատճառները եւ բուժում

Langerhans բջիջները - սպիտակ արյան բջիջների, որոնք կազմում են իմունային համակարգի եւ նորմալ պայմաններում կարեւոր դեր խաղալ պաշտպանության մարմնի դեմ վիրուսների, բակտերիաների եւ այլ վնասակար միկրոօրգանիզմների. Դրանք հայտնաբերվել են մաշկի, ավիշ հանգույցների, չարություն, ոսկրածուծի եւ թոքերից.

Որն է Langerhans բջջային histiocytosis.

Այս հիվանդության, նախկինում հայտնի է որպես `X, Langerhan բջիջները սկսում են բազմանում պաթոլոգիական մասշտաբով. Պաշտպանելու փոխարեն մարմինը, մեծ համակենտրոնացումների այդ բջիջների ազդում ամբողջականությունը հյուսվածքների եւ նույնիսկ ոչնչացնել նրանց: Առավել հաճախ տառապում են ոսկրերի, թոքերի եւ լյարդի. Չնայած նրան, որ սա բջջային տարածումը շատ ընդհանրություններ ունի քաղցկեղով, մեծ մասը հետազոտողները չեն հավատում, `X ձեւը քաղցկեղից: Հիմնական տարբերակելու հատկությունը այս համատեքստում, ճանաչում է բնականոն կառուցվածքը ագրեսիվ բջիջների եւ միակ խնդիրն այն է, որ նրանց արագացված աճ: Ներկայում, Langerhans բջջային histiocytosis (երեխաների, ապա պետք է նշել, որ դա ավելի տարածված է, քան մեծահասակների), որը ճանաչվում հիվանդություն է իմունային համակարգի, որով իմունային բջիջները բազմապատկելու շատ արագ եւ առաջացնել բորբոքում եւ վնաս շրջակա հյուսվածքի.

Այս հիվանդությունը կարող է զարգանալ ցանկացած մասում մարմնի եւ ցանկացած օրգանի. Այն կարող է նույնիսկ տեղի է ունենում մի քանի տարբեր ոլորտներում միաժամանակ. Շատ դեպքերում, այնուամենայնիվ, պաթոլոգիա ազդում բազմաթիվ համակարգերը մարմնի միայն երեխաների, երկու տարեկանից: Լքված lesions են գտել երկու երեխաների եւ մեծահասակների հետ.

պատճառները

Դա դեռ հայտնի չէ, թե ինչու է նման պաթոլոգիա: Սակայն գիտնականները, որոնք կենտրոնացած են ստուգման հետեւյալ վարկածի `առավել հավանական մի տեսակ սովորական հարցի շրջակա միջավայրի, հնարավոր է վիրուսային վարակի, որը խթան է զարգացման խանգարումների պատճառելով չափից ավելի ինտենսիվ արձագանք է իմունային համակարգի. Սակայն, ուղղակի աղբյուր հիվանդության ներկայումս ենթակա նույնականացման: Մեկը հայտնի դիտարկումը հետաքրքիր գրեթե բոլոր հիվանդների հետ տեղայնացված հիվանդությունը թոքերի ակտիվ կամ նախկին ծխախոտի ծխողները: Այնուամենայնիվ, նույնիսկ եթե զանգվածը բաշխումը ծխելու հասարակության շատ հազվադեպ Langerhans histiocytosis: Պատճառները, ներառում են ծխախոտի օգտագործման ցանկում ռիսկի գործոնների, ինչպիսիք են, ոչ, քանի որ դա հաճախ հիվանդություն է եւ չի ազդում է թոքերի մեջ. Առավել հավանական է վարկածը, որ բացասական հետեւանքները ծխելու հասկացա, տարածումը Langerhans բջիջների հիվանդների հազվադեպ գենետիկորեն որոշված նախատրամադրվածության դրան: Ըստ մեկ այլ տեսության, արմատը հիվանդության կայանում է բնածին իմունային համակարգի խանգարումների.

տարածություն

Համարվում է հիվանդություն է հազվագյուտ եւ տեղի է ունենում մոտ մեկ դեպքում 250 հազար երեխաների եւ մի դեպքում մեկ միլիոն չափահաս: Չնայած նրան, որ ախտանշանները կարող է առաջանալ ցանկացած տարիքում, այն առավել հաճախ ախտորոշվում է երեխաների եւ դեռահասների, եւ 70% դեպքերում տեղի է ունենում հայտնաբերելու histiocytosis տարիքը մինչեւ 17 տարեկան: Ի ամենաերիտասարդ տարիքային խմբի հիվանդների, վիճակագրությունը կբարձրանա տարիքում մեկից երեք տարի ժամկետով:

ձեւը հիվանդության

Langerhans բջջային histiocytosis երեխաների եւ մեծահասակների ներառում է 3 ձեւերը նախկինում համարվում անկախ պաթոլոգիաների: Այն eosinophilic Granuloma, Henda հիվանդություն - Shyullera - Քրիստիան հիվանդություն եւ Letterer - Սիվա.

ախտանշանները

Որ հիվանդությունը կարող է դրսեւորվել է հետեւյալ հատկանիշներով.

• համառ ցավ եւ ուռուցք է ոսկորների, հատկապես ձեր թեւի կամ ոտքը.
• ճաք է ոսկոր, հատկապես, եթե այն չի նախորդում է անձնական վնասվածքի կամ նախորդում է մի թեթեւ, փոքր հարված.
• Խոշոր չափերի միջեւ ատամների այն դեպքերում, երբ Langerhans բջջային histiocytosis է երեխաների տարածվել է ոսկորները ծնոտի.
• ականջը վարակը կամ ականջը ելքը, եթե հիվանդությունը ազդել ոսկորները գանգի մոտ ականջի մոտ,
• մաշկի ցան preferentially տեղայնացրել են վրա հետույք կամ հարստանալ.
• lymphadenopathy;
• լյարդի ընդլայնումը, որը որոշ դեպքերում կարող է ուղեկցվել նշանների օրգանի դիսֆունկցիան (դեղնուկ մաշկի եւ աչքերի (դեղնախտ) կամ պաթոլոգիական կուտակումը հեղուկ է որովայնի - ascites).
• exophthalmos - տարահանումը ակնախնձոր սպասում պատճառով histiocytosis հետ տեղայնացման աչքերում.
• ● Հեւոց եւ հազի, թոքերի հետ lesions.
• դանդաղ աճը եւ չափից urination շնորհիվ հորմոնալ imbalance.

Ավելի քիչ ընդհանուր ախտանիշեր հիվանդության են:

• տենդ;
• քաշը կորուստը,
• դյուրագրգռություն,
• անկարողությունը անցկացնել քաշը եւ պահել մարմինը վիճակում:

ախտորոշում

Քանի որ Langerhans բջջային histiocytosis (ՖՈՏՈ դրսեւորումներն այս հիվանդության չէ գեղեցիկ տեսարան), բավականին հազվադեպ եւ արտահայտվում է ախտանիշները, որոնք հեշտությամբ սխալվել ախտանիշների բազմաթիվ այլ հիվանդությունների, ախտորոշումը հաճախ բարդ է եւ պահանջում է ժամանակ: Ահա թե ինչու բժիշկը, ամենայն հավանականությամբ, հարցնել ձեզ հետ կապված հարցեր, այլ հիվանդություններից ավելի արդյունավետ տարբերել նախատեսվող histiocytosis:

Առաջնային ախտորոշիչ քննությունը նորմալ ֆիզիկական փորձաքննություն, որի բժիշկը գնահատում է ընդհանուր առողջության եւ առանձնակի ուշադրություն է դարձնում այն վայրերում, որտեղ ախտանշանները հիվանդության հայտնվում: Եթե հիվանդը զգում ցավը է ոսկորների կամ դժգոհում ուռուցք է ոսկրային, բժիշկը կարող է նախատեսել ստանդարտ Ռենտգենյան ճառագայթների եւ ոսկոր scintigraphy: Ռենտգենյան ճառագայթներ բացահայտել կոտրվածք մասը կոչվում lytic lesions, եւ սցինտիգրաֆիա կորոշի տարածքը վնասվածքի որտեղ ոսկորը ինքնուրույն փորձում է վերականգնել:

Մեթոդը Հաշվարկվել տոմոգրաֆիա (CT) , որն օգտագործվում է ուսումնասիրության հետեւի եւ pelvis այն դեպքերում, երբ բժիշկը կասկածում է, որ դա կարող են լինել գրպանները քայքայիչ փոփոխությունների: Երբ ախտանշանները ինդիկատիվ լյարդի դիսֆունկցիան, պետք արյան թեստեր. Եթե կան նշաններ թոքերի վնասի կամ այն դեպքերում, երբ մասնագետը հիման վրա նախնական բժշկական զննության կասկածում է, որ Langerhans բջջային histiocytosis կարող է ցույց տալ այն, թոքերի, նախատեսել ռենտգենյան ճառագայթներ կամ հաշվարկային տոմոգրաֆիա կրծքավանդակի. CT սկան է գլխին կատարեց է գնահատել վիճակը ուղեղի. Նոր visualizing տեխնոլոգիան, PET (պոզիտրոնային էմիսիոն տոմոգրաֆիա), կարող է նաեւ օգտակար լինել:

Եթե կասկածում եք, Langerhans բջջային histiocytosis երեխաների (տես, լուսանկարներ. Սկզբին հոդվածի) biopsy կարող է անհրաժեշտ լինել, քանի որ սա միակ միջոցն է հաստատել, հաստատագրված ախտորոշումը: Այս կարգով, բժիշկը հեռացնում փոքր նմուշը հյուսվածքի կամ ոսկոր է սովորել է լաբորատորիայում: Շատ դեպքերում, մի նմուշ կենսաբանական նյութի արդյունահանվող տարածքներում, որտեղ ուղղակի տեղայնացված Langerhans բջջային histiocytosis: ոսկորների, մաշկի եւ ավիշ հանգույցների. Արյան թեստերը կարող է օգնել որոշելու, թե արդյոք ոսկրածուծի է ազդել:

տեւողությունը

Դժվար է կանխատեսել, թե ինչպես արագ հիվանդությունը եւ թե ինչպես է այն հայտնի է իրեն: Որոշ դեպքերում, պաթոլոգիա անհետանում ինքնին եւ չի պահանջում բժշկական միջամտություն: Սա տեղի է ունենում այն ժամանակ, երբ խախտում է տեղայնացված է մեկ տարածք (ոսկրային կամ մաշկի), կամ երբ ծխող թոքի վնասվածք դադարում է սպառում ծխախոտ: Սակայն, այն նաեւ պատահում է, որ հիվանդությունը ճակատագրական. մահը կարելի է կանխատեսել այն դեպքերում, երբ կուտակում թույլտվությունները տարածմանը բջիջների են հարձակվում, միեւնույն ժամանակ, մի շարք տարբեր օրգանների կամ մարմնի մասերի: Պետությունը առողջական Ծխող սկսում է բարելավել միայն այն ժամանակ, երբ հեռանում:

կանխում

Քանի որ պատճառը խախտումների մնում է առեղծված, մինչ օրս չկա արդյունավետ կանխման միջոցներ: Սակայն, հաշվի առնելով, որ թոքերը, որոնք ազդել են միայն երկրպագուների ծխախոտ, տալով մի հակում կարելի է որպես կանխարգելիչ histiocytosis տեղայնացված է թոքերից.

բուժում

Եթե հիվանդը ունի հաստատված ախտորոշմամբ «histiocytosis մասին Langerhans բջիջների», բուժում կախված կլինի ծանրությունը եւ չափով խախտման:

Եթե աննորմալություն հայտնաբերվել է միայն մեկ համակարգում մարմնի, ապա բժիշկը կարող է նախատեսել corticosteroids, մասնավորապես «Prednisolone»: Բացի այդ, դուք կարող եք ունենալ անցնեն մի ընթացքը chemotherapy. Ի լրումն, ազդակիր տարածքը ոսկրային հեռացվում է curettage գրություն. Եթե պաթոլոգիական accrescent բջիջները, որոնք կենտրոնացված են մի տարածքում մաշկի, որ հիվանդությունը կարող է բուժել լուսաբանելու աղետի տարածքը ազոտի մանանեխ - քիմիոթերապիայի գործակալ. Այն օգտագործվում է նաեւ «methotrexate»: Ճառագայթային, որը կառավարվում է այն դեպքերում, երբ ոսկրային հիվանդություն (օրինակ, վերին ոտքը կամ ողնաշարի) հանգեցրին թուլացման ամբողջ կմախքի հատված. Musculo պլաստիկ վիրաբուժության է ողնաշարի - fusion - խորհուրդ է տրվում, երբ ոսկրային անկայունություն է արգանդի վզիկի տարածաշրջանում:

Ընդհանրացված (սիստեմային) Langerhans բջջային histiocytosis - ը շատ ավելի լուրջ պայման. Բուժման համար chemotherapy կարող է կիրառվել նաեւ, այնուամենայնիվ, դրա արդյունավետությունը զգալիորեն նվազել համեմատ թերապիայի հետ միասնական ախտահարում. Թեեւ փորձագետները ուսումնասիրել է արդյունավետությունը շատ դեղերի, օպտիմալ բուժօգնությունը դեռ չի հայտնաբերվել: Այնուամենայնիվ, որպեսզի վերահսկելու զարգացումը հիվանդության Ձեր բժիշկը կարող է նախատեսել է հետեւյալ միջոցները.

• «Vinblastine».
• «Etoposide».
• «Mercaptopurine».
• «Cladribine».
• «Cytarabine».
• «Methotrexate»:

Որոշ դեպքերում, բժիշկները խորհուրդ են տալիս լյարդի փոխպատվաստման, ոսկրածուծում, կամ թոքերի, բայց հետազոտողների կոնսենսուս օպտիմալ օրգանի փոխպատվաստման հիվանդների հետ histiocytosis դեռ չի հասել:

Երբ է բժիշկի:

Վստահ լինել, դիմեք ձեր առաջնային խնամքի մանկաբույժ, եթե կասկածում եք, Langerhans բջջային histiocytosis երեխաների: Աչքի ախտանշանները, ցավ կամ ուռուցք է ոսկոր, քրոնիկ մաշկի rashes են ախտանիշեր այս հազվագյուտ հիվանդության. Եթե որեւէ մեկը այս ախտանիշներից կամ պաթոլոգիայի մեծահասակների պետք է խորհրդակցել բժշկի: