Agranulocytosis - ինչ է սա: Agranulocytosis երեխաների եւ մեծահասակների ախտանիշներ, պատճառների եւ բուժման

Լաբորատոր փորձաքննություն արյան իրականացնել գրեթե յուրաքանչյուր հիվանդություն. Սա կապված է տեղեկատվական բովանդակությունից հարգը: Փոփոխությունների վերաբերյալ առանձին պարամետրերի արյան կարելի է տեսնել, որ etiology հիվանդության, ծանրությունը պաթոլոգիական գործընթացի: Վերաբերյալ տեղեկատվությունը բարձրացման կամ նվազման որոշակի պլազմային բջիջների թույլ է տալիս կոնկրետ կասկածում խախտումները: Օրինակ, Օգնեմ, տարբեր տեսակի սակավարյունությունից: Մեկ լաբորատորիայի նշաններ համարվում agranulocytosis: Այս սինդրոմը, որը կարող է տեղի ունենալ առանձին կամ համատեղ, այլ փոփոխությունների արյան մեջ: Այս նշանը ցույց է տալիս ներկայությունը ծանր վարակի.

Agranulocytosis - ինչ է սա:

Արյան հիվանդություններով ներգրավված գիտության հեմատոլոգիայի: Խախտման, որը ցույց է տալիս, ծանր պաթոլոգիական գործընթացը agranulocytosis. Այս սինդրոմը բնորոշվում է վառ մակարդակի նվազման սպիտակ արյան բջիջների, leukocytes: Նրանք անհրաժեշտ են վերահսկողության վարակիչ գործակալների մտնել մարմինը ընթացքում վարակի.

Նորմալ սպիտակ արյան բջիջների հաշվիչ հավասար է 4-9 x 10 ⁹ / լ: Թվի աճը այդ բջիջների ցույց է տալիս զարգացումը բորբոքային ուշադրության կենտրոնում: Պակասը սպիտակ արյան բջիջների կարող է տեղի ունենալ, երբ ձախողումը իմունային համակարգի արգելակում hematopoiesis, թունավորում: Agranulocytosis - լաբորատորիա համախտանիշ բնութագրվում է անկման մակարդակով սպիտակ արյան բջիջների 1 x 10 ⁹ / լ կամ պակաս (neutrophil - 0.75 * 10 ^9): Պայմանավորված է արտասանել դեֆիցիտի իմունային բջիջների կան տարբեր գործընթացներ վարակիչ բակտերիաների կամ վիրուսային etiology. Բացահայտել սինդրոմը, կլինիկական արյան թեստ է անհրաժեշտ.

Հաճախականությունը առաջացման agranulocytosis

Այս հեմատոլոգիական սինդրոմը առաջանում են կանանց եւ տղամարդկանց բնակչության. Բնածին agranulocytosis հազվադեպ արձանագրվել, հետ համեմատած ձեռք բերված հիվանդության. Նմանապես, փոփոխություններ են բջջային կազմի արյան ավելի շատ հակված են միջին տարիքի կանանց (- ից 40 տարի): Հաճախականությունը Այս լաբորատորիայում առանձնահատկությունն այն է, տարբերվում է տարբեր երկրներում: Միջին հաշվով, agranulocytosis հայտնաբերվել 1 դուրս 1200 մարդ: Զգալի կրճատումը թվի սպիտակ արյան բջիջների ավելի շատ հակված են կովկասցիների:

Պատճառները զարգացման agranulocytosis

Թե ինչու է զարգացնել agranulocytosis. Պատճառները համար այս պաթոլոգիական վիճակի կախված է տարբեր հիվանդության. Բնածին agranulocytosis պայմանավորված է ժառանգական գործոնների. Սինդրոմը վերաբերում է գենետիկորեն որոշված պաթոլոգիաների: Այն ռիսկը, որ մի երեխա ծնվել է հիվանդ մոր կամ հոր, տեղի կունենա այս սինդրոմը շատ բարձր է: Այն պատճառները ձեռք բերված agranulocytosis ներառում:

1. Autoimmune հիվանդությունների. Այնպիսի պաթոլոգիաների են համակարգային կարմիր գայլախտ, scleroderma, ռեւմատոիդ արթրիտ: Այդ հիվանդությունների, իմունային պաշտպանության չէ միայն միտված օտարերկրյա մասնիկների, այլ նաեւ մարմնի սեփական բջիջների.
2. Ենթարկվածությունը իոնացնող ճառագայթման. Այս գործոնը հանգեցնում է ճնշման ոչ միայն սպիտակ, այլեւ կարմիր hematopoietic ծիլ.
3. Receiving cytostatic թմրանյութ: Այս դեղամիջոցները, որոնք նշված են ռեւմատիկ հիվանդությունների եւ քաղցկեղի. The թերությունն բուժման cytostatics է, որ թմրանյութերը ոչնչացնել նորմալ բջիջները:
4. Երկարաժամկետ օգտագործման հակաբիոտիկների (օրինակ, տուբերկուլյոզ) NSAIDs եւ antiparasitic գործակալները.
5. Դաժան վարակների. Կտրուկ անկումը թվի neutrophils կարող է դիտարկել վիրուսային հեպատիտի, Կարմրուկի, կարմրախտի, ծաղիկ, գրիպի, եւ այլն: D.

Հարկ է նշել, որ այդ agranulocytosis չէ, անկախ հիվանդություն. Այս սինդրոմը չի կարող զարգանալ առանց կոնկրետ պատճառի: Նա միշտ կապված է որոշ ախտաբանական հետեւանքների:

Մեխանիզմը զարգացման գործում agranulocytosis

Neutrophils են պաշտպանիչ արյան բջիջները: Դրանք ձեւավորվում են ոսկրածուծի եւ ազատ է արձակվել մեծ քանակությամբ շարունակաբար: Այս բջիջները հաշվի մոտ 70% ընդհանուր leukocytes: Բացակայության զարգացման արյան այդ տարրերի զարգանում neutropenia: Agranulocytosis համարել առաջադեմ ձեւերի վիճակում: Բնածին դեֆիցիտը neutrophil եւ ընդհանուր սպիտակ բջջային հաշվարկի տեղի է ունենում շնորհիվ ներկայությամբ աննորմալ գենի:

Որպես արդյունքում exogenic գործոնների զարգացումը սպիտակ արյան բջիջների նվազեցվում է կամ դադարում ամբողջությամբ. Մեկ այլ մեխանիզմ համախտանիշի համարվում արտադրությունը հակամարմինների մինչեւ neutrophils. Այսպիսով, agranulocytosis. Արյան հետազոտությունը, միեւնույն ժամանակ կփոխվի գրեթե անմիջապես. Ի վերջո, կյանքի ընթացքում neutrophils բավականին կարճ. Դա 2-ից 3 օրվա ընթացքում:

Դասակարգումը ախտաբանական վիճակների

Կախված նրանից, թե գործին եւ պաթոգենետիկ մեխանիզմի արտազատել մի քանի դասակարգումների agranulocytosis: Ըստ այդմ, մեկուսացած բնածին եւ ձեռք է բերել դեֆիցիտ neutrophils: Առաջին դեպքում, Արյունաբանական համախտանիշը դիտվում, երբ հետեւյալ գենետիկական պաթոլոգիաների:

1. Granulomatous հիվանդություն.
2. Ընտանեկան neutropenia:
3. Shvahmana-Dayemonda համախտանիշ.
4. Kostmann հիվանդություն.
5. Համախտանիշ Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. Բնածին aleukia:

Ձեռք է բերել անբավարարությունը սպիտակ արյան բջիջների բաժանվում է autoimmune, եւ hapten myelotoxic agranulocytosis: Յուրաքանչյուր այդ ձեւերը ունի իր սեփական մեխանիզմը զարգացման: Հոսանքն ի վար պաթոլոգիական գործընթացը մեկուսացված սուր եւ խրոնիկ երկրների agranulocytosis: Նաեւ դասակարգման հիմնված է ծանրությունը, համախտանիշի.

Նկարագրությունը իմունային agranulocytosis

Իմունային agranulocytosis հետ կապված ախտաբանական հետեւանքների հակամարմինների վրա կարմիր արյան բջիջների. Այն կարող է պայմանավորված, այնպես էլ էնդոգեն եւ էկզոգեն մեխանիզմ: Առաջին դեպքում, հիվանդությունը առաջանում է աուտոիմունային հարձակման. Նման վիճակը հանգեցնում է շարակցական հյուսվածքի համակարգային խանգարումների. Իմունային համակարգի բջիջները չեն փոխվել կազմում, բայց նրանք, քանի որ դա են «վերածրագրավորել»: Որպես հետեւանք, նրանք սկսում են հակառակվել օրգանիզմի սեփական հյուսվածքների. Granulocytes արագ հասուն եւ ինքնուրույն ոչնչացվել. Էկզոգեն գործոններ այս դեպքում անտեղի: իմունային agranulocytosis համախտանիշ տեղի է ունենում այնպիսի պաթոլոգիաների ինչպիսին համակարգային կարմիր գայլախտ եւ rheumatoid arthritis մասին: Միեւնույն ժամանակ, դեֆիցիտի neutrophils զուգորդվում բացակայության այլ արյան բջիջների.

Մեկ այլ տարբերակ է հիվանդության, որը տեղի է ունենում ֆոնի վրա իմունային գործընթացների մի hapten agranulocytosis: Այս ձեւով ախտաբանական գործընթացի, նաեւ արտադրվում է antibody է neutrophils: Տարբերությունն այն է, որ դրանք արտադրվում են ոչ թե միայնակ, եւ հետո որոշ դեղեր - hapten. Կրկնեց ընդունողկազմ այդ նյութերի առաջացնում է իմունային պատասխան, արտահայտված է granulocytes ոչնչացման. Այն haptens կարող են հանդես գալ որպես որոշ հակաբիոտիկների, antiinflammatory եւ hypoglycaemic գործակալների, barbiturates:

Նկարագրությունը myelotoxic agranulocytosis

Myelotoxic agranulocytosis զարգանում հետեւանքով էկզոգեն ազդեցությունների. Նա միշտ զուգորդվում erythromycin եւ թրոմբոցիտոպենիա. Շատ դեպքերում, myelotoxic տարբերակը հիվանդության հետ կապված ազդեցության chemotherapeutic գործակալների եւ իոնացնող ճառագայթման. Այս գործոնները հանգեցնում են արգելակում hematopoiesis է ավելի ցածր մակարդակներում, իր զարգացման. Է, որ cytostatic դեղեր, որոնք հանգեցնում նման արձագանքը վերաբերում Ցիկլոֆոսֆամիդ, fluorouracil, mercaptopurine եւ այլն Դ արգելակումը hematopoietic progenitor բջիջների հանգեցնում է կրճատմանը թվի granulocytes է ոսկրածուծի: Դա պայմանավորված է հասունացման արյան խանգարումների germs.

Ի լրումն էկզոգեն ազդեցությունների բացակայությունը, hematopoietic բջիջների զարգանում է որոշ տեսակների սակավարյունության եւ leukemia. Այս պատճառները հաճախ պայմանավորված agranulocytosis երեխաների. Հաճախ, հեմատոլոգիական փոփոխություններ են ժառանգական. Օրինակներ համարել հեմոլիտիկ եւ aplastic սակավարյունություն, Fanconi համախտանիշ: Սուր եւ քրոնիկ myelogenous լեյկոզ զարգանում է մանկության եւ չափահաս բնակչության.

Agranulocytosis: ախտանշանները

Անբավարար granulocytes ուղեկցությամբ ծանր կլինիկական դրսեւորումներով. Նրանք կարող են տարբեր լինել, կախված հիմքում ընկած հիվանդություն, որը հանգեցրել է առաջացման neutrophil դեֆիցիտի. Ինչպես է agranulocytosis. Ախտանիշեր հիվանդության.

1. Դաժան թուլություն.
2. Բարձր ջերմություն.
3. Lymphadenopathy:
4. Hepatosplenomegaly:
5. Նեկրոզավորված lesions է լորձաթաղանթի մեմբրաններ:
6. Հեմոռագիկ համախտանիշ:

Hapten agranulocytosis, ի տարբերություն այլ ձեւերով, որը բնութագրվում է սուր իհարկե. Հիվանդները զգում ավելի վատ արագ զարգանում է ջերմություն, կան sores է բերանը. Վնաս gums, նշագեղձերը, լեզվակ, փափուկ քիմք յառաջանայ, հանգեցնելով հյուսվածքները necrosis. Այն ուղեկցվում է ցավի, անկարողության կուլ, չափից salivation.

Երբ myelotoxic agranulocytosis տարբերակն հաճախ զարգանում արյունահոսություն: Նրանք կապված են ոչ միայն ulceration է լորձաթաղանթի մեմբրաններ, այլ նաեւ platelet դեֆիցիտի. Նշված քթի, լնդերի, արգանդի, ստամոքս - աղիքային արյունահոսություն: Է մաշկի հայտնվում հեմատոմա. Պայմանավորված է խոց-necrotic գործընթացների աղիքներ նկատվում լուծ, որովայնային ցավ. Որպես արդյունքում ձգտումով արյան զարգանում հեմոռագիկ թոքաբորբ:

Փոփոխությունները assays դոլարի դիմաց agranulocytosis

Հաճախ agranulocytosis զարգացումը տեղի է ունենում հիվանդների հետ, քաղցկեղի, համակարգային եւ լուրջ վարակիչ հիվանդությունների. Այս համախտանիշը կարող է կասկածվում նման հատկանիշներով, ինչպիսիք են բարձր ջերմություն, հոգնածության եւ տեսքը խոցերի է բերանը: Դա ավելի դժվար է ախտորոշել բնածին agranulocytosis: A արյան թեստ համար անհրաժեշտ է կատարել ծանր գունատություն մաշկի երեխայի, հեմոռագիկ դրսեւորումների. Հետաքննությանը կա նվազում leukocytes (պակաս, քան 1 × 10 ⁹ / լ): այն հաճախ կապված սակավարյունության եւ թրոմբոցիտոպենիա.

Է պարզել, ինչ - ինչ պատճառներով, մշակել է հեմատոլոգիական սինդրոմը, կատարել immunogram ծակել եւ ոսկրածուծի. Ախտորոշել բարդություններ պատճառով դեֆիցիտի granulocytes իրականացվել գործիքային հետազոտություններ: Դրանց թվում են, որ կրծքավանդակի X-ray, կոլոնոսկոպիա. Այն նաեւ պահանջում է մասնագետ խորհուրդներ - otolaryngologist, ուռուցքաբան, ատամնաբույժ, Ռեւմատոլոգ եւ Գաստրոէնտերոլոգ.

Պաթոլոգիայի մեթոդներ բուժման

Պահանջում են հիվանդի հոսպիտալացում, եթե պարզվի agranulocytosis: Բուժում կայանում է բուժման ulcerous եւ նեկրոտիկ մակերեսների հակասեպտիկ գործակալներին, քսուք նախապատրաստական աշխատանքները: Է հիվանդը չի ենթարկվել երկրորդական վարակի, այն տեղադրված է պալատի մեկուսարանում: Եթե վնասվել աղիքային mucosa, որը սնուցվում է parenteral երթուղով:

Դեղորայք համար բուժման agranulocytosis

Կանխել զարգացմանը վարակի (թոքաբորբի, sepsis), հակաբիոտիկների եւ antifungal դեղորայք: Ներերակային կառավարվում արյան արտադրանք, մասնավորապես leukocyte զանգված: Երբ իմունային agranulocytosis ցույց են տվել, հորմոնային դեղորայք: Դրանք ներառում են "hydrocortisone« Դեղերի մասին »Prednisolone»: Եթե սինդրոմը պայմանավորված է արգելակում hematopoiesis, stimulatory գործակալ իրականացվում: Նրանց թվում են լուծում «Granocyte», «leucogen», «Virudan»: Բուժումն իրականացվում է հեմատոլոգիայի բաժանմունքում:

Կանխումը agranulocytosis երեխաների եւ մեծահասակների

Կանխարգելում, բնածին agranulocytosis ներառում վաղ հայտնաբերման հիվանդության. Այս նպատակով, երեխաները կատարում են CBC տարեկան կտրվածքով: Կողմից կանխելու միջոցառումները ներառում մոնիտորինգ հիվանդների ստացող ցիտոտոքսիկ թմրանյութ, հակահայկական շաքարախտով դեղեր. Եթե հիվանդը նախկինում նկատվել հեմատոլոգիական պատասխան վարչակազմի որոշ դեղերի, այդ դեղերի չի կարող վերանշանակվել:

Կանխատեսվում է կյանքի հետ agranulocytosis

Նախագուշակում կախված է գործին համախտանիշի. Առավել վտանգավոր ձեւ է hapten agranulocytosis, քանի որ այն շատ արագ է զարգանում հյուսվածքի necrosis. Աուտոիմուն եւ myelotoxic Վնասներից բուժելիությամբ շնորհիվ է փոխարինող թերապիայի. Աղքատ կանխատեսումը նկատվում է զարգացման բարդությունների հիմքում ընկած պաթոլոգիայի: Դրանց թվում են զանգվածային արյունահոսություն, պերֆորացիան աղիք պատի, հեմոռագիկ թոքաբորբի, sepsis.